实验诊断一院实验诊断第二章第二节溶血性贫血的实验室检查课件.ppt

【参考区间】 健康人阴性 【临床意义】 　直接反应(+)：AIHA、SLE、类风湿关节炎、恶 性淋巴瘤、不合血型输血、新生 儿溶血病等。 间接反应(+)：用于Rh或ABO妊娠免疫性新生儿 溶血病母体血清中不完全抗体的 检测。 简述抗人球蛋白试验检测原理及临床意义？ （二）冷凝集试验 【参考区间】 效价1:32 【临床意义】 1.支原体感染的患者阳性率为50%-60%； 2.传染性单核细胞增多症、重症贫血、疟疾、多发性骨髓瘤； 3.部分自身免疫性溶血性贫血的患者冷凝集素滴度阳性；直接Coombs试验C3阳性、IgG阴性， IgM阳性。 【原理】 冷凝集素在低温时与自身RBC、O型RBC、同型RBC发生凝集（4℃），当温度升高时凝集消失。 （三）冷热双相溶血试验 【参考区间】 阴性 【临床意义】 PCH、病毒感染、传单。 【原理】 阵发性寒冷性血红蛋白尿症（PCH)患者的血清中有双相溶血素，在0-4℃时，溶血素与红细胞结合，并吸附补体，但不溶血；当升温至30-37℃则发生溶血，出现溶血症状 六、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH） PNH 是获得性造血干细胞基因突变所引起的一种溶血性贫血，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。 （一）蔗糖溶血试验 （二）酸溶血试验 （三）蛇毒因子溶血试验 （一）蔗糖溶血试验 【结果判定 】 正常人阴性，溶血度10%为阳性 【临床意义】 阳性见于PNH、部分巨幼贫、再障、AIHA等 此实验为PNH筛查试验 【原理】 蔗糖溶液离子浓度小，经孵育可以增强补体与红 细胞膜的结合，使PNH患者对补体敏感的红细胞膜上 形成小孔，促使蔗糖进入红细胞而导致溶血。 （二）酸溶血试验（Ham试验） 【参考区间】 阴性 【参考区间】 阳性见于PNH、某些AIHA。 此实验为PNH常用实验 【原理】 PNH患者的红细胞膜蛋白缺陷，缺乏一组膜蛋白， 这些膜蛋白通过糖肌醇磷脂（GPI）连接在膜上统称为 GPI连接蛋白，属于补体调节蛋白。 PNH时RBC膜缺少 GPI连接蛋白，对补体敏感，在酸化的正常血清中 （PH6.6-6.8），经37℃孵育，易破坏溶血。 简述酸溶血试验检测原理及临床意义？ （三）蛇毒因子溶血试验 【参考区间】 溶血度5% 【参考区间】 PNH患者溶血度5% 此实验为PNH特异性试验 【原理】 从眼镜蛇毒中纯化提取一种溶血因子， 是分子量 14000的蛋白质，能直接激活血清中的补体C3,通过旁 路途径激活补体系统，PNH患者红细胞破坏造成溶血。 * 即刻早期基因概念： PNH本质是红细胞膜对补体敏感，易于补体结合，导致红细胞膜破坏。酸溶血试验是PNH确诊实验。 * 第二章 第二节 溶血性贫血的实验室检测 溶血性贫血的定义及分类 【定义】由于红细胞内在或外在原因导致红细胞 生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓造血功能不 能代偿而发生的贫血。 若骨髓造血功能能够代偿称为溶血性疾病。 免疫性、阵发性睡眠型血红蛋白尿症、机械性物理性、化学性、生物性、脾功能亢进、微血管血性贫血。 红细胞膜缺陷病、先天性红细胞酶缺陷病、血红蛋白异常病 、卟啉代谢异常病。 红细胞外在异常 （获得性溶血性贫血） 红细胞内在异常 （遗传性溶血性贫血） 按病因分类 溶贫的定义及病因分类？ 病因 主要疾病 红细胞膜缺陷 遗传性球形红细胞增多症 红细胞酶缺陷 丙酮酸激酶缺乏症、G-6PD 血红蛋白病 地中海贫血 红细胞内在缺陷（遗传性溶血性贫血） 病因 主要疾病 免疫因素 自身免疫性溶血性贫血 物理因素 阵发性睡眠性血红蛋白尿 化学损伤 砷化物、硝苯基中毒等 感染因素 溶血性链球菌感染等 其他 脾亢 红细胞外在因素（获得性溶血性贫血） 溶贫的初步判断 1、血象： 正细胞正色素性贫血； WBC、PLT多正常； 外周血易见幼红细胞、Howell-Jolly氏小体、 嗜多色红细胞及膜缺陷所致形态异常。 2、骨髓有核细胞增生明显活跃，红系50%， 以中晚幼红为主；粒系、巨核系正常； 粒红比减低。 3、网织红细胞计数增多，多3%（100×109/L）。 一、溶血性贫血的