张小安颞骨畸形课件.ppt

颞骨HRCT对儿童先天性耳聋的诊断价值 郑州大学第三附属医院 张小安 研究背景 本文通过对225例临床拟诊先天性耳聋的学龄前儿童进行了颞骨高分辨CT研究,旨在了解河南省儿童先天性耳聋颞骨畸形 的发生率及特点,为临床提供必要依据。 材料与方法 1.1一般资料 自2005年12月-2006年12月，对225例新生儿听力筛查结果提示听力障碍的婴儿及其他5岁以下先天性耳聋的儿童进行颞骨高分辨CT扫描,其中,男150例,女75例,年龄2月-5岁,平均年龄2.1岁。 材料与方法 1.2 CT扫描方法 采用横断面螺旋扫描,然后进行冠状面多平面重组 扫描范围:横断面以听眶线为基线,从外耳道底向上扫描至岩锥上缘,冠状面重组则平行于上颌窦后壁为基线,从颞颌关节窝后缘至乙状窦前壁。 结 果 CT 共检出颞骨畸形79例,其中,外耳畸形25例(30 耳) ,中耳畸形16 例(20 耳) ,内耳畸形54例(74耳) ,其中16例为合并畸形;单纯鼓室积液30 例(42耳) ;其余116例颞骨无异常。约35 %患者颞骨有畸形，51.6%患儿颞骨结构正常。 结 果 2.1各类畸形具体分布 外耳畸形 中耳畸形 内耳畸形 结 果 外耳畸形 外耳道狭窄 5例：膜性狭窄 3例,骨性狭窄2 例其中单纯狭窄 1 例,伴中耳畸形 2例 ；伴内耳畸形1例；伴左侧垂直外耳道1例。 外耳道闭锁15 例： 外耳道闭锁包括骨性闭锁 12 例,膜性闭锁 2例2耳 ,混合性闭锁 1 例1耳 。全部外耳道骨性闭锁均合并中耳发育畸形。 外耳道闭锁 外耳道狭窄 中耳畸形 中耳畸形 1、鼓室 狭窄 5例 2、听小骨严重畸形融合成单一骨块; 3、听小骨形态异常5例： 如锤骨头小、锤骨柄细弯、砧骨体粗短等; 4、听小骨关节异常：锤砧关节融合 4 例，砧镫关节融合 2例; 5、面神经管异常 内耳畸形 内耳畸形 认为与遗传 病毒感染或用药有关.可局限于半规管和前庭,重者可有耳蜗和内听道畸形,或与外中耳畸形同时发生.多为双侧发病. 内耳畸形 不全分隔 Ⅱ型Mondini 畸形21 例 其中8例为双侧性，13例为单侧性，其中 3 例伴前庭导水管扩大畸形; 2例伴脑脊液耳蜗漏， Michel 畸形3例， 共同腔畸形 7 例 ，其中2例伴半规管发育不良; 前庭导水管扩大、不伴耳蜗畸形 13例;其中3例伴前庭扩张。 前庭或耳蜗畸形3例， 内听道狭窄或扩大3例， 耳蜗发育不全 2例， 双侧半规管发育不良1例2耳。 部分合并多种畸形 1.Mondini’s畸形 Mondini畸形为一种常见的先天性内耳畸形,表现为内耳的骨迷路与膜迷路发育不全,主要影响耳蜗,常可累及前庭,半规管,前庭导水管,内耳道. CT表现 主要为蜗螺旋管发育不全.表现为耳蜗扁小或螺旋管缺失,仅有一周半或单环与前庭相连,可同时伴有半规管畸形(短粗或不发育)或前庭导水管扩张.根据程度不同分三种类型: Mondini I 型 Mondini II 型 Mondini III型 MondiniⅠ型 耳蜗未发育，前庭半规管发育不良。CT表现为无耳蜗结构，前庭可扩大呈囊样，伴水平（外）半规管、 上（前）半规管和后半规管圆周变小，管径增粗。 MondiniⅡ CT表现为耳蜗发育不良,耳蜗仅有1.5周，顶周和中周融合成囊状，底周明显增粗，前庭腔扩大，水平（外）半规管、上半规管和后半规管扩张且残缺不全 MondiniⅢ CT表现为耳蜗、半规管形态基本正常，仅见前庭腔扩大。 2.Michel畸形 为内耳发育不全。耳蜗 前庭和半规管均未发育,伴有岩骨短小,内听道狭窄(小于3mm)或缺失。 共同腔畸形 common cavity deformity 有一囊腔代表耳蜗和前庭 ,但未分化成耳蜗和前庭; 大前庭导水管综合征 IAC畸形 包括 IAC 缺失 ,IAC 狭窄 ,IAC 扩大 McClay 等 将 IAC 直径 ≥8 mm 定义为 IAC扩大 ,IAC≤2 mm 定义为 IAC狭窄 。 脑脊液耳蜗漏 小 结 1、检查方法：应用横断面薄层螺旋扫描(层厚0.625mm）冠状面重组,图像完全能达到诊断要求。 2、耳聋的颞骨解剖畸形主要表现为外耳道狭窄或闭锁、中耳畸形及内耳骨迷路、内耳道异常等。 3、本组 225 例统计数据显示,外耳畸形 25 例,占受检儿童的 11.1 %;中耳畸形16 例,占7.1 %;内耳畸形54 例,占24 %;其中有16例为合并畸形。而超过半数患儿颞骨检查未显示任何异常。 4、HRCT能很好显示儿童先天性耳聋的颞骨解剖异常,为临床治疗方案的正确制定提供重要的参考依据。 MondiniⅠ型 MondiniⅠ型 Mondini II Mondin