急进性肾小球肾炎慢性肾炎内科学课件.pptVIP

定 义 病情发展急剧，由蛋白尿、血尿、迅速发展为少尿或无尿的进行性肾功能损害伴较严重水肿和高血压 预后恶劣，多数病人在数周或数月内发生尿毒症 病理改变以肾小球包曼氏囊内广泛的新月体形成为特征，故又称新月体肾炎 急进性肾炎的分类 根据免疫病理的检查结果分类： Ⅰ型 抗肾小球基底膜型RPGN Ⅱ型 免疫复合物型RPGN Ⅲ型 ANCA相关型RPGN IV 型 I型+III型 V型 ANCA(-)III型 急进性肾炎的病因及发病机理分类 继发于其它系统性疾病 Goodpasture综合征(Goodpasture Syndrome) 系统性红斑狼疮 过敏性紫癜性肾炎 冷球蛋白血症肾炎(原发性、混合性) 弥漫性小血管炎(韦格内氏肉芽肿,显微镜下多血管炎等) 继发于感染性疾病 感染性心内膜炎后肾炎 继发于其它原发性肾小球疾病 IgA肾病 膜增殖性肾炎 膜性肾病 链球菌感染后肾炎 继发于药物 别嘌呤醇 利福平 青酶胺 肼苯达嗪等 临床特点 起病隐袭，部分患者有上呼吸道感染的前驱症状，病情发展迅速 急进性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、少尿、无尿），肾功能迅速进行性减退，常在数周至数月内发展为尿毒症 肾外表现 实验室检查 Ⅰ型：血清抗肾抗体阳性 Ⅱ型：CIC (circulating immune complexes) Ⅲ型：ANCA阳性 B超：双侧肾脏正常大小 约占急进性肾炎的20% 患者年轻，青中年多见 血清中可测得抗肾小球基膜抗体 免疫荧光检查在肾小球基底膜上可见线样状均匀一致的沉积 肾功能损害发展快，少尿或无尿发生率高 合并肺出血， Goodpasture综合征 治疗效果差 免疫荧光检查在系膜区有免疫复合物颗粒状沉积 本型预后严重，但较I型好 常见的II型RPGN多继发于： IgAN HSPN (henoch-schonlein purpura过敏性紫癜) LN (lupus nephritis) 血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 肾脏免疫荧光常阴性 此型预后较I、II型好，临床上更常见 多见于老年病人，男性常见 RPGN比较 第一节 肾小球疾病概述 第二节 急性肾小球肾炎 第三节 急进性肾小球肾炎 第四节 慢性肾小球肾炎 第五节 肾病综合征 第六节 IgA肾病 第七节 隐匿性肾炎 第四节 慢性肾小球肾炎 Chronic Glomerulonephritis, CGN 预后 治疗是否及时是成功的关键， Scr530μmol/L或Ccr5ml/min时开始治疗效果较好 免疫病理类型： Ⅲ型较好，Ⅱ型其次，Ⅰ型较差 新月体数量及类型：数量多或纤维新月体、肾小球硬化或间质纤维化预后差 老年患者预后差 慢性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis)简称慢性肾炎，系指蛋白尿，血尿，高血压，水肿为基本表现，起病方式各有不同，病情迁延，缓慢进展，伴或不伴肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。 病因和发病机制 病因、发病机制和病理类型不尽相同 与急性肾炎无肯定关联 少数由急性肾炎发展所致（直接迁延或愈后再现） 起动因素多为免疫介导的炎症 非免疫因素在发展中起重要作用 肾内动脉硬化 肾血流动力学改变 高血压对肾小球结构和功能影响 肾小球系膜的超负荷 病 理 早期慢性肾炎的病理类型 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 病 理 晚期慢性肾炎的病理改变 肉眼：肾脏体积缩小、肾皮质变薄。 光镜：不同类型的病理变化特点消失或部分消失，代之以程度不等的肾小球硬化，相应肾单位的肾小管萎缩、肾间质纤维化。 病理类型：硬化性肾小球肾炎。 病变后期，不同类型病理变化均可转化为肾小球硬化，终至硬化性肾小球肾炎 临床表现与实验室检查 1、可发生于任何年龄，以中青年男性多见 2、起病隐袭，少数可急性起病 3、早期可有乏力，腰部不适，水肿时有时无 4、蛋白尿 1~3g/d 5、血尿 6、高血压 可正常或轻度升高，个别可有持续性中等以上，眼底出血，渗出 7、肾功能 正常或轻度受损 病程 症状及尿改变可持续数年，数十年，肾功终至恶化，进入尿毒症 急性发作 感染，劳累，药物，诱因去除可有一定程度缓解 病理类型决定肾功能恶化速度，也与治疗与保养有关 诊断 尿化验异常（蛋白，血尿，管型)、水肿及高血压病史达1年以上，无论有无肾功能损害，除外继发和遗传性肾炎，临床可诊断为慢性肾炎。 慢性肾炎与原发性高血压肾损害鉴别 慢性肾炎 高血压肾损害 发病年龄 青壮年 稍晚 病史中 蛋白尿在先 高血压在先 蛋白尿 1~3g/d 量较少 血尿 常有 罕有持续性