恶性多形性腺瘤课件.pptVIP

恶性多形性腺瘤 大头医生 编辑整理 英文名称 malignant mixed tumor 类别 口腔科/口腔颌面外科学/唾液腺疾病/唾液腺肿瘤 ICD号 K11.8 概述 恶性多形性腺瘤(malignant mixed tumor)从临床和病理的不同表现可以分为3种，即癌在多形性腺瘤中(carcinoma in pleomorphic adenoma)、癌肉瘤(carcinosarcoma)和转移性多形性腺瘤(metastasizing pleomorphic adenoma)。WHO对癌在多形性腺瘤中，依据浸润性生长及病理组织学分化情况分为3个亚型，即非侵袭性、侵袭性、癌肉瘤(真性恶性多形性腺瘤)。对极其罕见，有转移能力的多形性腺瘤只是简单提了一下。 一段时间以来，“恶性多形性腺瘤”一名常常造成一些人认识上的混乱。 概述 Gnepp和Wenig明确分为上述3种情况是较好的。研究认为“癌在多形性腺瘤”是病理描述性名词，从临床观点而言，称之为“多形性腺瘤恶性变”更能表达其特点。 流行病学 1.多形性腺瘤恶性变 文献报道占所有涎腺肿瘤的3.6%，占所有多形性腺瘤的6.2%，占所有涎腺恶性肿瘤的11.7%。国内5所院校口腔病理统计的4569例涎腺上皮性肿瘤中，多形性腺瘤癌变152例，占所有涎腺肿瘤的3.3%，占多形性腺瘤的5.8%，占涎腺恶性肿瘤的7.9%。多形性腺瘤恶性变最常见发生于腮腺，约占所有腺体的2/3，其次为颌下腺，小涎腺则常见发生于腭部。病人年龄以40～60岁居多，男女之比约为1.5∶1。 2.癌肉瘤 从文献报道病例看，其发生率约占涎腺肿瘤的0.4%，占涎腺恶性肿瘤的1%。 流行病学 金晓龙等报道的83例恶性多形性腺瘤中，癌肉瘤7例，占8%。苏倩倩报道的53例中，癌肉瘤3例，占5.6%。腮腺仍是最常见的发生部位。据Gnepp和Wenig收集文献报道的34例，21例发生在腮腺(61.7%)，颌下腺6例，腭腺4例，舌1例，未明确指出大腺体部位者2例。病人年龄平均58.5岁(25～85岁)。男女性发病情况无大差异。 3.转移性多形性腺瘤 转移性多形性腺瘤极其罕见，国内尚未见有报道。Gnepp和Wenig搜集40年代以来文献并被确认者共27例，18例发生在腮腺，3例在颌下腺、2例在腭部，另有4例未明确部位。 病因 病因不明。 发病机制 临床表现 1.多形性腺瘤恶性变 多形性腺瘤恶性变都有肿块缓慢无痛性生长数年以至20～30年，而有近期生长加快的病史。后者常为病人就诊的主要原因。恶性变和多形性腺瘤病史长短有关，5～15年恶变风险为1.5%，15年以上增至9.5%。增长加速阶段可有自发痛或触痛，累及面神经可有程度不同的麻痹征象。累及皮肤可与之粘连，甚至破溃溢液。体积大而固定者常可扪及肿大淋巴结。但有不少病例临床似良性多形性腺瘤而术后病理检查发现有恶性变化。 临床表现 多形性腺瘤癌变部分可以发生转移。Spiro等分析146例，初诊检查证实17例(12%)有颈淋巴结转移，隐匿性及随诊发现转移的有19例，全组转移率为25%。远处转移33例(28%)，转移部位主要是肺和骨。术后复发率较高，腮腺者为47%，颌下腺74%，小涎腺72%。复发大多发生于术后1年之内。金晓龙报道的83例中，27例作颈淋巴清除术，10例证实有转移癌，全组转移率12%。因此，不少人认为癌在多形性腺瘤中应视为高度恶性肿瘤(Batsakis；Ellis和Auclair等)。 临床表现 2.癌肉瘤 癌肉瘤或称真性恶性混合瘤(true malignant mixed tumor)是少见的高度恶性肿瘤。癌肉瘤呈浸润性生长，周界不清。腮腺仍是最常见的发生部位。 3.转移性多形性腺瘤 转移性多形性腺瘤极其罕见，国内尚未见有报道。原发灶的临床和通常所见的多形性腺瘤表现一样，转移瘤的发现是根据胸片及转移部位出现的症状。约一半的病例转移至骨，另一些则为肺及颈部淋巴结。 并发症 实验室检查 1.肉眼所见 肿瘤大小为1～15cm，瘤体平均最大直径在大涎腺为5.7cm。小涎腺为2.8cm。无包膜或不完整者占92.77%。剖面呈灰白色，细颗粒状，质地硬、并向包膜外浸润，部分区域为灰红色，切面常见到出血坏死，囊性变和纤维化。 2.镜下所见 (1)多形性腺瘤恶性变:主要病理表现是存在有良性多形性腺瘤的组织特点和上皮成分恶性改变。良性和恶性区域的比例在每一个肿瘤都有很大不同。有些肿瘤可能只残存很少的良性部分，而有些则很大部分为良性多形性腺瘤表现，只