神内2多发性硬化_朱琳基础医学医药卫生专业资料课件.ppt

护理查房 多发性硬化 multiple sclerosis 兰州大学第二临床医学院 2010级护理学 朱琳 多发性硬化 概念 病因与发病机制 2 临床表现 3 实验室及其他检查 4 治疗要点 5 个案护理 6 1 概念 脑干小脑 视神经 白质 一种病因未明的以中枢神经系统脱髓鞘为主要特征的自身免疫性疾病 病变常侵犯部位 多发性硬化 多发性硬化MS 脑 脊髓 中枢神经系统 大脑半球 基底核 侧脑室 丘脑 下丘脑 中脑 脑桥 延髓 半球 蚓部 大脑 间脑 脑干 小脑 低级部分 多发性硬化 神经系统 自身免疫反应 遗传因素 病毒感染 病因与发病机制 多发性硬化 环境因素 多发性硬化 自身免疫反应介导MS发病 病毒感染（分子模拟学说） 病毒内的氨基酸序列与中枢神经系统髓鞘内氨基酸序列的结构相似，机体免疫系统发生识别错误，自身免疫细胞和自身抗体对正常的中枢神经系统组分进行免疫攻击，导致中枢神经系统脱髓鞘 多发性硬化 脱髓鞘过程 多发性硬化 遗传因素 家族遗传倾向 遗传易感性可能系多数微效基因相互作用而影响，与第6对染色体的组织相容性抗原HLA-DR位点相关，尤其是DR2 多发性硬化 环境因素 与地理的纬度有密切关系 发病情况 约半数存在发病诱因 临床 表现 多于20-40岁发病 男女比1：2 多发性硬化 上呼吸道感染 手术 过度疲劳 应急 外伤及感染 寒冷 精神紧张 妊娠及分娩 多发性硬化 起病形式 临床 表现 多以急性或亚急性起病 多发性硬化 临床特点 临床 表现 空间的多发性： 病变部位的多发 时间的多发性： 缓解-复发的过程 多发性硬化 临床症状和体征 临床 表现 视力障碍 多发性硬化 肢体无力 感觉异常 共济失调 自主神经功能障碍 精神症状 发作性症状 其它症状 单眼视力下降累及双眼伴眼球疼痛 眼肌麻痹及复视 核间性眼肌麻痹 旋转性眼球震颤（特征症状） 视力障碍（最常见且首发症状） 多发性硬化 约半数病人以一个或多个肢体无力为首发症状，运动障碍一般下肢较上肢明显，不对称瘫痪较常见 疲劳也为常见症状和首发症状 多发性硬化 肢体无力 浅感觉障碍：肢体、躯干或面部的针刺感、麻木感、蚁走感、瘙痒感或异常的肢体发冷、烧灼样疼痛以及定位不明确的感觉异常 疼痛感可能与脊神经根部的脱髓鞘有关 多发性硬化 感觉异常 由本体感觉、前庭迷路、小脑系统损害所引起的机体维持平衡和协调不良所产生的临床综合征 典型的Charcot三主征： 眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言 辨距不良、肌张力减弱以及复杂运动协调障碍 多发性硬化 共济失调 常伴肢体运动和感觉障碍 常见症状： 尿频、尿失禁、便秘或便秘与腹泻交替出现，也可出现半身多汗和流涎等 多发性硬化 自主神经功能障碍 多发性硬化 精神症状 抑郁 发怒 多发性硬化 发作性症状（特征症状） 常见症状 构音障碍、单肢痛性发作、共济失调、面肌痉挛、阵发性瘙痒和强直性发作 可因频繁或过度换气或维持某种姿势所致 其它症状 周围神经损害和自身免疫疾病 实验室及其他检查 多发性硬化 1、细胞数正常或轻度增加 2、蛋白可轻度增加 3、CSF-IgG指数：反应IgG鞘内合成的定量检测指标 计算公式 CSF IgG/血清IgG CSF清蛋白/血清清蛋白 IgG指数大于0.7提示有CSF内的IgG和MS的可能 4、IgG寡克隆带：鞘内合成的定性检测指标 -诊断MS 的CSF免疫学常规检查 脑脊液 多发性硬化 诱发电位检查 多发性硬化 视觉EP、脑干EP和体感EP可有一项或多项异常 最有效的辅助诊断方法 1、脑干内多发长T1、长T2异常信号，大小不一；脑干、小脑和脊髓有斑点状不规则斑块 2、病程长的病人可伴有脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩改变 MRI 多发性硬化 侧脑室周围类圆形或融合性斑块，呈长T1长T2信号，大小不一，常见于侧脑室前后角周围，融合性斑块多累及体部 多发性硬化 半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块，脑干、小脑和脊髓的斑点状不规则斑块，呈长T1长T2信号 多发性硬化 神经系统的症状或体征显示中枢神经系统白质内存在2个以上病灶 神经系统损害及体征不能用其他疾病解释 年龄常见于10-50岁之间 临床发作、缓解2次以上，每次发作持续时间超过24h，每次缓解 超过1个月，或缓解进展的病程6个月以上 CSF中出现与血清中不一致的寡克隆带或IgG指数增高 MRI（侧脑室旁、小脑