张霞《内科学精品教学》102慢性淋巴细胞白血病课件.pptVIP

并发症治疗 感染：抗感染，静脉丙种球蛋白 合并AIHA或血小板减少，用糖皮质激素 CLL预后因素 预后良好 预后不良 IgVH突变状态 2%突变 2%突变 ZAP-70 (20%为阳性) － ＋ CD38 （20%为阳性) － ＋ 染色体（FISH） 正常，13q－（单独异常） 17p-，11q-， 复杂核型，+12 (?) β2－MG, 正常 升高 LDH 正常 升高 分期 0－Ⅱ Ⅲ－Ⅳ 淋巴细胞形态 典型 不典型 淋巴细胞倍增时间 12月 12月 骨髓浸润模式 非弥漫性性 弥漫性 预后 CLL：病程不一，平均3~4年，可长达10余年 慢性淋巴细胞性白血病(CLL)Chronic lymphocytic leukemia 教学目的 1.掌握临床表现、血象及骨髓象改变。 2.熟悉化疗方法。 3.了解临床分期。 概述 是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。 细胞形态类似成熟淋巴细胞，但是一种免疫学不成熟、功能不全的细胞。绝大多数起源于B细胞。 发病情况 西方国家最常见的白血病类型，可占全部白血病例的1/3. 亚洲国家发生率较低，我国CLL约占白血病总数的3%以下。 发病情况 多为老年人， 90%患者在50岁以上发病 中位年龄 65岁 男女比例：2:1 慢淋临床表现 起病缓慢，多无自觉症状 早期乏力疲倦，食欲降低、消瘦、低热、盗汗、贫血等表现 淋巴结肿大突出，无压痛，质地中等，可移动 轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明显 晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜 易并发感染，可合并自身免疫性溶血性贫血 淋巴结肿大 颈部淋巴结 肝脾肿大 实验室检查 血象： 白细胞＞10×10^9/L;淋巴细胞占50%以上,绝对值≥5×10^9/L。 以小淋巴细胞增 多为主，可见少数幼淋巴细胞（2%）或不典型淋巴细胞。 随着病情的发展，血小板减少，贫血逐渐明显。 涂片：慢性淋巴细胞白血病 实验室检查 骨髓象： 有核细胞增生活跃，淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。 红系、粒系及巨核系细胞均减少，伴有溶血时幼红细胞可代偿增生。 实验室检查 免疫分型： 淋巴细胞具有单克隆性。源于B细胞者， CD5、 CD19、CD23、CD43、CD79a， CD20、 SmIg弱阳性。 20%的患者抗人球蛋白试验Coomb’s(+) ，但仅8%发生溶贫。 实验室检查 染色体： 13q-，正常核型 预后较好 +12, 11q-, 17q- 预后较差 伴复杂染色体异常的预后最差 实验室检查 基因突变： 免疫球蛋白可变区（IgV）基因突变（预后好）发生在约50%的CLL病例中 ，研究显示IgV突变发生在经历了抗原选择的记忆性B细胞（后生发中心），此类病例生存期长； 而无此突变者预后较差，此类CLL起源于未经抗原选择的原始B细胞（前生发中心）。 诊断 临床表现乏力，消瘦，或有贫血，出血 外周血持续性单克隆性淋巴细胞： 白细胞＞10×10^9/L，淋巴细胞占50%以上，绝对值≥5×10^9/L（持续四周以上）。 骨髓中淋巴细胞大于等于40%，以成熟淋巴细胞为主。 结合免疫学标记 排除继发性淋巴细胞增多 鉴别诊断 ① 病毒感染引起的淋巴细胞增多：是多克隆性和暂时性的，随着感染控制淋巴细胞数恢复正常。 ②淋巴瘤细胞白血病：与CLL易混淆者通常由滤泡或弥漫性小裂细胞型淋巴瘤转化而来，具有原发病淋巴瘤的病史，淋巴结和骨髓病理活检可鉴别。 ③幼淋巴细胞白血病：病程较CLL为急，脾大明显，淋巴结肿大较少，白细胞数往往很高，血和骨髓图片上有较多的（＞55%）带核仁的幼淋巴细胞。 鉴别诊断 ④毛细胞白血病（HCL）：全血细胞减少伴有脾大者诊断不难，但有部分HCL的白细胞升高，这些细胞有纤毛状胞浆突出物、酒石酸抵抗的酸性磷酸酶反应阳性，CD5阴性，高表达CD25、CD11c和CD103。 ⑤伴循环绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤：为原发于脾的一种恶性淋巴瘤，多发生于老年人，脾大明显，白细胞数为10~25×10^9/L，血和骨髓中出现数量不等的绒毛状淋巴细胞，脾切除有效，预后较好。 幼淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 临床分期（Binet) 淋巴结区包括：⑴ 不论一侧或双侧头部和颈部，包括咽淋巴环；⑵腋窝；⑶腹股沟；⑷可触及的脾脏；⑸可触及的肝脏。共计5个区域 一般A期患者无需治疗，B和C期患者应予化疗。 分 期 标 准 中数存活期 A B C 血和骨髓中淋巴细胞增多，?3个区域的淋巴结肿大 血和骨髓中淋巴细胞增多，≥3个以上区域的淋巴结肿大 与B期相同外，尚有贫血（Hb：男110g/L