第五章_原发性慢性肾上腺皮质功能减退症课件.ppt

第五章 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 Primary Chronic Adrenocortical Hypofunction 【概述】 原发性肾上腺皮质功能减退症又称爱迪生病（Addison病），主要由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病侵润等原因破坏了双侧肾上腺的绝大部分，引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。临床上常有疲弱乏力、色素沉着、心血管和胃肠道症状及代谢失常等表现。多见于成年人。 继发性者指下丘脑—垂体的病变引起促肾上腺皮质激素释放因子（CRF)和促肾上腺皮质激素（ ACTH）不足所致。 【病因和发病机制】 一、自身免疫 自身免疫性肾上腺炎过去称“特发性肾上腺皮质萎缩”，但现在病因已明朗： ? 肾上腺皮质萎缩，伴大量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润； ? 半数以上患者血清中有抗肾上腺皮质细胞的抗体； ? 常伴其他内分泌腺体的自身免疫性疾病。 二、肾上腺结核 由血行播散，可伴胸腹腔、盆腔淋巴结或泌尿系统结核，双侧肾上腺皮质、髓质破坏严重，常超过90%。皮质三层结构消失，50%患者有肾上腺钙化，体积明显大于正常。 三、其他真菌感染，转移癌，白血病浸润，血管栓塞、肾上腺脑白质营养不良、艾滋病等。 【临床表现】 一、疲弱乏力 是病人最早出现的症状，随着病情进展而逐渐加重。 二、色素沉着 是本病的主要特征。几乎可见于每一例病人，因此，如没有色素沉着就不能轻易作本病的诊断。 ?色素沉着的部位是全身性的，以暴露的易磨擦的部位明显，如脸部、手部、掌纹、瘢痕和束腰带的部位，齿龈、舌系带，颊粘膜也常见有明显的色素沉着。 ?是与继发性肾上腺皮质功能减退症皮肤苍白的一个最好鉴别。 色素沉着的机制 肾上腺原发皮质醇↓ 对垂体的负反馈抑制解除 垂体ACTH分泌↑ ACTH分子中有一段为α-MSH（黑素细胞刺激素）分子系列 血中α-MSH同时↑ 皮肤色素沉着（黑色） 三、循环系统表现 特征是血压低、心脏小甚或循环衰竭 四、消化系统症状 可有食欲不振，恶心、呕吐、腹痛或腹泻等，由于患者进食减少，体重明显下降，由于水盐代谢紊乱，患者往往喜吃咸食。 五、神经精神症状 精神萎靡、淡漠、嗜睡、记忆力减退、甚至精神失常。 六、其他 低血糖，女性月经紊乱，男性性功能减退。 七、肾上腺危象 在任何刺激下均易引起严重表现陷入衰竭状态，即发生危象：恶心、呕吐、严重脱水、低血压、循环衰竭，低血钠、低血糖、休克、昏迷、死亡。 【实验室和其他检查】 一、血液检查 血象 血清电解质 血糖 血浆皮质醇测定 降低 二、尿液检查 三、功能检查 ACTH兴奋试验 皮质素水试验 四、其他检查 X线、心电图 【诊断和鉴别诊断】 一、诊断 根据典型的有特征分布的皮肤粘膜色素沉着，有乏力、消瘦、纳差、血压低等临床症状，以及低血钠、高血钾等电解质异常，一般不难诊断艾迪生病，但确诊还需有可靠的实验室检查 二、鉴别诊断 1.结核病、神经官能症、癌症； 2.慢性肝病、长期日晒 3.继发性肾上腺皮质功能减退症 【治疗】 治疗原则：1.补充激素；2.纠正代谢紊乱；3.防治病因和诱因 一、一般治疗 二、激素替代疗法 原则 ?长期坚持替代----终生服药 ?尽量减少激素用量，以达到缓解症状为目的。避免过度增重和骨质疏松等不良反应 ?必要时同时补充盐皮质激素 ?教育病人佩带急救卡 ?应激时增加激素剂量 替代治疗的方法 ?剂量宜个体化。 ?清晨睡醒时服全日量的2/3，下午4时服余下的1/3。 ?成人开始时每日氢化可的松20-30mg，或可的松25-37.5mg。以后渐减量。 ?有应激因素时适当加量。 ?经上述治疗仍感头晕、乏力、低血压者，可每日服9-α氟氢可的松0.05-0.1mg上午88时一次口服。 判断激素替代是否适当 主要依靠病人的主观估计。 ?过量表现为体重过度增加，剂量不足则表现乏力和严重的色素沉着。 ?尚无可靠的生化指标提示激素的合适剂量。 ?血F定量测定既无必要，也无帮助。 ?血ACTH也不能作为剂量合适的标志。 糖皮质激素 盐皮质激素 三、肾上腺危象的治疗 补充糖皮质激素氢化可的松，静推，然后50~100mg静滴 q6h，24h总量为200~400mg，逐渐减量，4~5天减至维持量。 补液补液量应根据脱水程度，病人年龄和心脏情况而定。 积极防治感染及其他诱因纠正低血压和休克，慎用镇静剂。 四、病因和诱因的治疗 因结核所致者需抗结核治疗，即使无活动结核者初诊时亦应常规半年的抗结核治疗。 如为自身免疫者，如存在其他腺体功能减退应作相应治疗。 * *