急淋白血病课件讲课精要.pptVIP

概述 急性淋巴细胞性白血病 （Acute Lymphoblastic Leukemia，ALL） 白血病是造血系统恶性增生性疾病，是造血干细胞在分化过程中于某一阶段分化阻滞并恶性增殖的疾病，是小儿时期最常见的类型，发病高峰年龄为3～4岁，男孩发病率略高于女孩。 病因 发病机制 白血病发病机制非常复杂，可能是人体在上述各种因素作用下，机体免疫功能缺陷，对恶性细胞不能识别及消失，使之得以繁殖，最终导致白血病 形态学分型（FAB分型） 1976年FAB协作组根据白血病细胞形态将ALL分为L1、L2、L3 三个亚型。 其中L1最常见，约占70%，L2约占25%， L3约占50%，采用形态学分型70%以上可以确诊 L1 ：原幼淋巴细胞以小细胞为主，大细胞25%,核圆形，偶有凹陷与折叠，核染色质粗，结构较一致，核仁少而小，不清楚，胞质少，轻或中度嗜碱，细胞化学显示MPO和SBB阴性，阳性细胞3%,PAS阳性呈颗粒或块状阳性，NSE阴性。 L2 ：原幼淋巴细胞以大细胞为主，25%,核型不规则，可见凹陷与折叠，核染色质较疏松，结构不一致，核仁1个或多个较清楚，胞质量常较多，轻或中度嗜碱，有些细胞深染，细胞化学同L1。 L3 ：亦称Burkitt型，原幼淋巴细胞大小较一致，以大细胞为主，核形较规则，染色质呈均匀细点状，核仁明显，1个或多个，呈小泡状，胞质量较多，深蓝色，空泡明显，多呈蜂窝状，细胞化学同L1。 免疫学分型 主要根据T、B细胞膜表面分化程度和免疫球蛋白的表达不同将ALL分为T-ALL 、B-ALL、非T-ALL、非B-ALL 应用流式细胞仪及单克隆抗体技术后，近年来将ALL分为T细胞系、B细胞系两大系列 细胞遗传学分型 细胞遗传学分型对白血病发病机制的研究具有重要意义。ALL的染色体核型异常可表现为数量异常、结构异常。 数量异常：亚二倍体（染色体数?46条） 超二倍体（染色体数?46条） 假二倍体（46条但有易位、 倒置、重排等） 急性淋巴细胞白血病的特点 白血病的可治愈性 儿童白血病是少数可治愈的恶性肿瘤中的一种。 儿童白血病具有两个特点：一是恶性程度高，病情发展迅速，二是对化学药物治疗很敏感，癌细胞容易杀灭。 临床表现 贫血 发热 出血 白血病细胞增殖、浸润 肝、脾及淋巴结肿大 骨骼和关节疼痛 中枢神经系统白血病 皮肤、黏膜 治疗原则 化疗 诱导缓解阶段 ：（1）成人急淋白血病首选VLDP方案(长春新碱、左旋门冬酰胺酶、柔红霉素、泼尼松）（2）儿童急淋白血病诱导缓解首选VP方案（长春新碱、泼尼松）（3）急非淋白血病标准缓解方案是DA（柔红霉素、阿糖胞苷）。 缓解后治疗阶段（一般在诱导缓解结束2周后进行，防止病情复发，延长缓解期和无病存活期，争取治愈。具体方法多用原诱导缓解方案或轮换使用多种药物，每月强化治疗一次，急淋白血病共计治疗3~4年，急非淋1~2年） ALL化疗方案 急性淋巴细胞白血病疗效标准 完全缓解： 临床无白血病细胞浸润所致的症状和体征，生活正常或接近正常 血象：HB≥100克/L（男），或≥90克/L(女及儿童)，中性粒细胞绝对值≥1.5x10E9/L,血小板≥100x10E9/L,外周血白细胞分类中无白血病细胞 骨髓象：原始细胞加幼稚细胞≤5%，红细胞系和巨核细胞系正常。 部分缓解： 骨髓中原始细胞加幼稚细胞?5%，但≤20%，或临床、血象中有一项未达完成缓解标准者。 未缓解： 指骨髓象，血象及临床3项均未达到上述标准者。 持续完全缓解： 指从治疗后完全缓解之日起计算，其间无白血病复发达3~5年以上者。 作者：秦宝宁 物理和化学因素 X线照射，经常接触苯、甲醛等化学物质；怀孕期间吸烟；环境污染等 体制因素 白血病不属于遗传学疾病，少数患儿染色体畸变白血病率高于正常人群。 病毒因素 某些病毒如人类T细胞白血病病毒可引起人类白血病 各种贴面板中 含有甲醛、油漆中 含有苯乙烯和部分 大理石地面的辐射 可能是罪魁祸首 保护好自己的身体 急性淋巴细胞白血病的分型 MIC分类（1986年） 形态学 （morphology） 免疫学（immuology） 细胞遗传学（cytogenetis） 按细胞表型(WHO标准) 　　① 前体B--ALL：细胞形态学如 L1 或 L2，免疫表型为B系：CD19、CD22、CD79a、CD10 阳性，TdT^+。占 ALL 中80%~~85%。 　　② 前体T-ALL：细胞形态学如 L1 或 L2 ，免疫表型为T