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原发性醛固酮增多症Primary aldosteronism 一　肾上腺皮质生理 肾上腺皮质分泌的皮质激素分三类： （1）最外层球状带细胞分泌盐皮质激素，主要是醛固酮； （2）第二层束状带细胞分泌糖皮质激素，主要是皮质醇； （3）第三层网状带细胞分泌性激素，主要是脱氢表雄酮和雄烯二酮； 二 概述 　　原发性醛固酮增多症系由于肾上腺皮质肿瘤或增生引起的醛固酮分泌过多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素－血管紧张素系统。 　　　　　A、summarize 　 Bladder cancer accounts for nearly the most common in urinary system. 三 病因 　原醛症是一种继发性高血压，约占高血压症中0.4-2％。发病年龄高峰为30-50岁，女性较男性多见。 C、 pathogeny Heredity factor inside and environmental factor outside,which is complicated. 三 病因 引起本病常见原因为醛固酮瘤，约占原醛症的60-80％，大多数为单个腺瘤，左侧多见。其次有双侧肾上腺皮质增生，又称为特发性醛固酮增多症，约占20%～30%。少见原因有地塞米松可抑制性醛固酮 增多症，醛固酮癌、异位分泌醛固酮 的肿瘤。 四 临床表现 1、高血压：为最早出现、最常见的症状，水、钠潴留，血容量增加是主要原因。 2、肌无力或肌麻痹：主要影响躯干及下肢。在严重低血钾时，表现有四肢麻痹及软瘫。 3、肾脏表现：多尿是本病的常见症状，尤其夜尿多。烦渴由多尿引起，即使大量饮水也难以解渴。 4、心脏改变：本病早期心脏大小正常。晚期可有心脏扩大，个别甚至可产生心力衰竭。心电图可有心律失常，T波低平或倒置。u波出现，S-T段压低及P-R间期过长。 五　实验室检查 1、低血钾：低于正常3.5mmol/l. 2、高血钠：多正常或略高于正常 3、高尿钾：24小时尿排钾25mmol/l以上. 4、血二氧化碳结合力增高，血pH值偏高。 5、尿醛固酮明显增高(正常人尿醛固酮排出量为2．8～27．7mmol／24h)。 6、血醛固酮明显增高（正常人上午8时卧位为59.5pg/ml-173.9pg/ml） 7、糖尿：血糖升高、尿糖增加、糖耐量减退 8、肾素、血管紧张素Ⅱ测定：患者血浆肾素、血管紧张素Ⅱ基础值降低，经肌注速尿并立位2小时后，正常人肾素、血管紧张素较基础值增加数倍，而原醛症患者增加轻微或无反应。 六　影像学检查 肾上腺B超、CT、MRI检查了解肾上腺有无肿瘤或增生。 七　治疗 1．开放手术治疗：对于肾上腺腺瘤宜行腺瘤剜除术；结节性增生者或癌肿者，应行该侧肾上腺切除术。术前准备的重点是纠正低血钾，可应用安体舒通5O～100mg，每日4次，及口服氯化钾每日3～6g，并配合低钠饮食。 ??? 2．腹腔镜治疗：腹腔镜技术具有创伤小、疼痛轻、恢复快等优点，应用腹腔镜处理肾上腺良性病变已成为未来发展的趋势。 3.内科治疗：内科治疗的适应症有：特发性醛固酮增多症；有手术禁忌症的醛固酮瘤患者；不能根治切除的醛固酮癌；糖皮质激素可抑制的醛固酮增多症。主要的药物有安体舒通、钙通道阻止剂可使一部分原醛患者的醛固酮产生减少，使血钾和血压恢复正常。 附：特殊采血留尿注意事项 一.血浆肾素活性的采血： 1.专用抗凝管，试管上标有“AII” 2.基础状态：空腹，待病人脉搏稳定后，采集静脉血2毫升。迅速注入在冰水中的试管，摇匀。放冰水中冷却后，即送内分泌实验室。（一般在早上8点） 一.血浆肾素活性的采血 3.激发实验：病人在基础状态采血后，给肌肉注射速尿（0.7mg/kg），总剂量不超过50毫克，保持立位不饮水，可吃干点心（如馒头）。2小时后坐姿采血2毫升，迅速注入在冰水浴中的试管中，摇匀。放冰水中冷却后即送内分泌实验室。 正常人血浆AII含量参考值（pg/ml） 普食：卧位：40.2＋－12.0 　　　立位：85.3＋－30.0 低钠：卧位：65.8＋－35.2 　　　立位：92.5＋－28.2 二.血醛固酮采血： 1.专用抗凝管，试管上标有“ALD” 2.与肾素活性一起进行。采血2毫升。 血醛固酮正常参考值（pg/ml） 普食：卧位：59.5－173.9 　　　立位：65.2－295.7 低钠：卧位：121.7－369.6 　　　立位：139.0－634.8 三.尿醛固酮采集： 搜集24小时尿混匀后，记录总尿量，取5毫升放普通试管当天送检。 尿醛固酮正常参考值（ug/24h)： 普食：1.0－8.0　　　低钠：7－26 * 棘骂萍仟著翟闷冤辗量虫笔亭面邻令赖撼迁督蒙所浊埂啸安