肝豆状核变性护理ppt课件.ppt

护 理 体 检 现患者存在护理问题：1. 清理呼吸道低效 2. .躯体移动障碍 3. 自理缺陷 4. 有皮肤受损的危险 5. 营养失调6水电解质紊乱 7有外伤的危险（跌倒、坠床 ） 8语言沟通障碍 9有感染的危险 10潜在并发症：惊厥 协助病人生活护理，如洗濑、大小便及个人卫生，移动病人要保证病人安全，预防不活动的并发症：保持肢体功能位，协助翻身更换体位，并予肢体按摩，予充足液体入量，躯体的活动，缓泻剂预防便秘 。 观察病人痰鸣音及痰液性质、量，有无呼吸困难，紫绀，协助其翻身拍背，摄入足够水分，防止痰液粘稠，必要是予雾化吸入，吸痰机吸痰。 定时观察受压皮肤情况，保持皮肤清洁，床单位干洁平整无渣屑，使用气垫床，翻身枕，水垫，勤翻身等防压疮措施 ，根据医嘱予加强营养、补液治疗，指导予进食低酮食物，少量多餐，可试从口内喂入少量果汁、水，并做好口腔护理，进食后保持半卧位30分钟，不平躺。 护理措施 监测血白蛋白指标。定时监测生命体征及体温变化，严格无菌操作，及时更换尿套 。低酮饮食，避免铜高食物如坚果类、巧克力、蚕豆、玉米、香菇、贝类及动物肝及血；高氨基酸及高蛋白饮食可促进铜的排泄。患者有受伤的危险注意给病人加床栏防坠床，必要时使用保护性约带。 护理措施 观察并记录抽搐的发作时间及持续时间并及时报告医生，使用镇静药后观察用药效果。病人抽搐发作时，应及时使用牙垫，防止咬伤，切勿用力按压病人。 患者关节僵硬，四肢血运差，注意防止压力性损伤，观察氧管、胃管及其他皮肤受压情况，松开氧管、胃管，血氧饱和度夹减压 护理措施 了解所使用镇静药物的适应症、用法、用量、不良反应，注意事项，观察病人用药后反应 。评估语言沟通障碍的程度，选择可以使用的交流方式，了解患者的心理状况。 护理措施 告知病人及其家属饮食忌口对本病的治疗具有重要意义，指导食用含铜量低的食物，如白米面、牛奶、萝卜、土豆、苹果、橘子等；避免含铜量高的食物，如豌豆、蚕豆、坚果类、贝壳类、螺类，各种动物肝脏和血以及巧克力、咖啡等；避免使用铜制食具和炊具。 指导患者应保持愉快的心情，乐观的态度和稳定的情绪，避免因情绪刺激而使病情反复或加重。 指导患者和家属正确服药，并告知患者家属药物的不良反应及服药的注意事项。告知患者家属肝豆病人需长期不间断服药，切不可随意减量或停服，家属应督促患者服药或喂药到口。教会患者家属正确识别病情变化的一些表现。 指导患者生活起居要有规律，要保证充足的睡眠，特别是年龄偏小的患者。适量活动，不过度玩耍、嬉戏，避免疲劳和过度紧张。 肝豆状核变性 定 义 临床表现 辅助检查 治疗要点 病例分析 病因及发病机制 （hepatolenticular degeneration,HLD）是一种染色体隐形遗传的铜代谢障碍性引起的肝硬化和脑变性疾病。 表现为倦怠、无力、食欲不振、肝区疼痛、肝肿大或肝缩小、黄疸、腹水甚至出现肝昏迷等。 K-F 环 血清cp及尿铜检查 辅助检查 肝肾功能检查 影像学检查 出现肝损害可表现为血清总蛋白降低，γ-球蛋白增高；肾损害时出现血尿素氮，肌酐增高及蛋白尿等 头部CT及MRI异常率高达85%，多为大脑皮质萎缩，双侧豆状核区低密度灶；骨关节X线平片可见骨质疏松，骨关节炎或骨软化等。 减少铜的摄入 限制和降低饮食中铜含量，选用低铜的饮食。 增加铜的排泄 常选用以下药物：① D-青霉胺：D-青霉胺能促使铜自组织沉积部位清除，可在肝脏中形成无毒的复合物，消除游离态铜的毒性。为本病首选药，但需要终身服药。② 硫酸锌：可结合血中游离铜，形成低毒性硫醇化合物经尿排出。③ 二流基丁二酸钠（Na-DMS）：可通过竞争机制抑制铜在肠道的吸收，使粪便排泄增多。 手术治疗 对及严重病例可执行肝移植手术;严重脾功能亢进病人也可考虑脾切除。 其他治疗 本病应注意保肝治疗，如使用维生素C及B族维生素、肌苷、葡醛内酯等。 应重视对症治疗，如有肌强直时可 服用苯海索；肌强直和震颤明显 时可用左旋多巴或美多巴；精神症 状明显时给予抗精神病药物。 病例介绍:36床 男 24岁 诊断：肝豆状核变性。患者于8年前无明显诱因出现双手震颤、步态不稳，动作缓慢，前往广州脑科医院治疗，确诊为肝豆状核变性，给予青霉胺治疗，患者半年前因自行过量服用青霉胺后，神经系统症状加重，经广州脑科医院治疗后，病情进行性加重，患者家属商议后表示放弃救治，家属要求来我院治疗，拟“肝豆状核变性”收入院。入院时院外带入胃管，体格检查：T:36℃,P：90次/分，R:20次/分，BP：120/80mmhg.慢性病容，体质消瘦，皮肤较黑，面部及 双侧小腿外侧明显，神志模糊，面具样脸，