肾上腺皮质功能亢进与减退2014课件.ppt

（双氯苯二氯乙烷、氨基导眠能、酮康唑） 1、库欣病： 视力下降、视野缺损、头痛、色素沉着 ACTH↑ ACTH前体——POMC（阿黑皮素原）：裂解产生ACTH、阿片肽和促黑素（MSH） MSH作用于黑素细胞，使其产生黑色素 ACTH分子中含有α-MSH序列，有一定促黑素活性 不同病因的特殊表现 2、异位ACTH综合征： 色素沉着、疲乏无力、浮肿、低血钾 迅速进展型：小细胞肺癌等 缓慢发展型：类癌等 不同病因的特殊表现 3、肾上腺腺癌： 高血压、严重的低血钾； 女性具有明显的雄激素增多的表现：多毛、痤疮 不同病因的特殊表现 实验室检查 代谢紊乱 高血糖，低血钾（肾上腺腺癌、异位ACTH综合征、重型增生） 肾上腺皮质激素功能检查 (血、尿) 地塞米松抑制试验 1、皮质醇及节律测定 　 8AM 4PM 0AM 正常 最高 8AM的一半 最低 皮质醇增多症 --?? --?? --?? 强调：0AM皮质醇不降低比8AM升高更有意义 2、ACTH水平及节律 ACTH依赖性与非ACTH依赖性 实验室检查 实验室检查 24小时尿游离皮质醇和24小时尿17羟皮质类固醇 库欣综合征↑↑ 单纯肥胖↑ 动态实验——地塞米松抑制试验 1、隔夜地塞米松抑制试验 取8AM血皮质醇作为对照，11 pm 口服地塞米松1 mg 次晨8Am取血测皮质醇 1.8μg/dl为正常 2、小剂量地塞米松抑制试验 口服地塞米松0.5 mg Q6h×2日，共计4 mg； 服药前、服药后每日留24尿，连续三日测24小时尿17-OHCS和尿游离皮质醇、血浆皮质醇，如服药后较对照减少50%以上为正常 动态实验——地塞米松抑制试验 3、大剂量地塞米松抑制试验 口服地塞米松2 mg Q6h×2日，共计16 mg 余同小剂量地塞米松抑制试验 动态实验的意义 1、隔夜及小剂量地塞米松抑制试验——功能判断 不被抑制——皮质醇增多症 2、大剂量地塞米松抑制实验——病因诊断 能抑制——库欣病； 不被抑制——肾上腺肿瘤或异位ACTH综合征 辅助检查 影像学检查（垂体MRI，肾上腺增强CT） 肿瘤筛查（异位ACTH综合征） 岩下窦取血，测定岩下窦与外周静脉血ACTH水平，计算二者比值 诊断与鉴别诊断 第一步： 疾病诊断 确定是否为库欣综合征 第二步： 病因诊断 明确库欣综合征的病因 不同病因的库欣综合征的鉴别诊断 治疗原则 （一）库欣病的治疗 1、垂体微腺瘤——首选经蝶窦切除 2、不宜经蝶手术者——一侧肾上腺全切、另一侧肾上腺部分或大部分切除；术后垂体放疗 3、垂体大腺瘤——开颅手术，术后辅以放疗 4、药物——上述治疗不佳时采用 （二）异位ACTH综合征的治疗 治疗原发肿瘤；如不能根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药 治疗原则 （三）肾上腺腺瘤或腺癌——手术 1、肾上腺腺瘤的治疗——手术切除（腹腔镜手术）；术后尚需服用激素替代治疗一段时间 2、肾上腺腺癌： 可在手术基础上辅以化疗或放疗 注意：术后预防肾上腺皮质功能不全危象。 肾上腺皮质功能减退症 Hypoadrenalism 分类：原发性肾上腺皮质功能减退症 继发性肾上腺皮质功能减退症 原发性 病因：结核、自身免疫、真菌、AIDS ACTH↑ 皮肤黏膜色素沉着 Addison病 继发性 病因：席汉综合征；垂体瘤卒中；垂体瘤术后 ACTH↓ 皮肤黏膜颜色变淡 注意评价甲状腺、性腺等其他腺体功能 临床表现 1、肾上腺皮质功能减退的表现： 1）低血压，心率减慢，心音低钝 2）低血糖 3）食欲减退、厌食、呕吐、体重减轻 4）疲乏无力 5）性功能紊乱、月经失调、闭经、腋毛阴毛稀少 2、Addison病的特征性变化：皮肤粘膜色素沉着 实验室检查 1、代谢物质测定： 1) 低血钠、空腹血糖偏低 2）血嗜酸粒细胞轻、中度增加；淋巴细胞相对增加；轻度贫血 2、肾上腺皮质激素检查 (血、尿) 1）血皮质醇降低 2）血浆ACTH水平升高 3）24小时尿游离皮质醇及24小时尿17OHCS降低 实验室检查 功能试验：ACTH兴奋试验（最具诊断价值）：ACTH25U溶于生理盐水500ml中静脉滴入8小时，连续3日 结果判定： 1）正常反应：24小时尿17OHCS第一天增加2-3倍