肾脏混合性上皮间质瘤课件.ppt

偶然发现重复肾 28岁女性，患有家族性腺瘤样息肉病。 动脉期MPR 示右肾重复集合管系统，伴肾上盏梗阻。 延迟期见造影剂进入肾上盏。 肾脓肿 80岁男性，患有假单胞菌尿脓毒病。CT动脉期显示右肾前上极，边界不清，呈不均匀强化。 这是肾盂肾炎的表现。右肾后极所示囊性病变有一厚壁强化。这是肾脓肿的表现。该患者经过抗生素治疗，三个月后皮质疤痕形成。  MPR和VR作用多平面重建和容积再现技术可以重建各个方位的影像图像，尤其是VR技术可以更清楚的显示肿瘤内部强化的分隔，这是诊断的MEST非常重要的影像特征。也可以显示肿瘤的浸润，包括对血管和集合系统的侵犯，与邻近器官的解剖关系。因此3D VR CT可以最大限度的显示肿瘤（有助于评估是否需保留肾单位）和异常的脉管结构。 临床运用大约70%的MEST表现为Bosniak IV型或实性病变，因此术前诊断MEST是有困难的。大多数MEST需要手术治疗。如果具备以下几点，需考虑到MEST的诊断： 中年女性 服用雌激素史 延迟强化的囊性肾肿瘤 肿瘤来源于肾盂 尿液细胞学检查阴性。 治疗 手术切除是首选治疗方法。 根据患者情况，可选择肾脏部分切除或全切。一般术后预后较好，长期随访无复发。恶性者尚无明确有效的治疗方案。 小结 MEST是一种罕见的肾脏良性囊性肿瘤，主要发生在围绝经期女性。其典型CT表现为多分房状囊实性肿块，如果影像检查提示肾脏囊实性占位病变的女性中年患者，再伴有长期使用雌孕激素药物史，应在手术前考虑本病的可能。CT二维多平面重建和三维容积再现技术可以帮助定性诊断，并协助制定手术计划。 病 例 讨 论 丛利芙 临床资料 患者，女，44岁 腰部不适伴血尿半年，20年口服避孕药史 CT影像诊断 左肾囊实性占位，待定，请结合临床，建议进一步检查。 病例影像诊断特点 左肾上级囊实性巨大 肿物，可见分隔，壁及分隔轻度、渐进性强化，临近器官受压，移位。 病理结果 肾脏混合性上皮间质瘤(MEST) WHO关于MESTK的病理诊断标准: 大体标本病理典型者肿瘤由多发囊肿和实性区域构成, 多起源于肾脏中心部位, 呈膨胀性生长, 常突入肾盂。 镜下肿瘤由间质包绕多少不等的肾小管和大小不等的囊肿构成。间质为易变的富含胞质、有饱满细胞核的梭形细胞。 MEST 肾脏混合性上皮间质瘤(MEST)是一种罕见的良性肿瘤,主要发生于围绝经期女性。 MEST由Michal和Syrucek于1998年首先命名并报道。以往被称为成人中胚叶肾瘤、多房囊性肾瘤伴卵巢样间质、肾盂囊性错构瘤和成人成熟性肾母细胞瘤等，这些病变被认为具有相同的临床和病理特征，实际上是同一 种肿瘤，即被统一命名为肾脏混合性上皮间质肿瘤。就目前已有文献来看 肾混合性上皮间质瘤最好的概括了该肿瘤的特点. 目前的文献主要集中于其病理学方面的特征，仅仅少数病例报道涉及到其影像学特点。 容易与一些良恶性肾肿瘤相混淆，例如成人囊性肾瘤、复杂肾囊肿、囊性肾细胞癌等疾病。 MEST诊断比较困难，多数病例需要经过手术病理证实。结合CT二维多平面重建和三维容积再现技术可以辅助定性诊断，并制定手术计划。 临床和病理特征 迄今为止，文献中大约报道约100例MEST，几乎均发生于围绝经期妇女。 仅仅7例报道发生于男性，其中一例发生在前列腺癌患者，在发现肾肿块前，曾用己烯雌酚治疗7年、利普安治疗4年的药物去势治疗，并且细胞免疫组化部分雌激素和孕激素受体表达阳性。 多数MEST女性患者有长期口服雌激素治疗史。 多数患者以血尿、腰痛、腰部不适，触及包块、尿路感染为症状。大约25%MEST患者是偶然发现的。 MEST是一种复杂的囊实性肿瘤，具有间质和上皮的成份，间质成份主要由类似卵巢间质的可以表达雌孕激素受体的梭形细胞组成。上皮组织主要构成上皮细胞囊腔或微囊状结构。 在几乎所有的随访病例中,MEST作为一种良性肿瘤手术切除。也有一些病例报道了与MEST相关的肉瘤的发生。以下5例病例中，MEST均表现为良性的组织学特征。 影像学表现 典型的CT表现：边界清楚的，多发分隔的囊实性肿块，分隔及壁延迟强化，但有些病例内部分隔明显强化。 相关的超声和MRI表现报道很少 Park等报道了一 例MEST，超声为不均匀高回声肿块，MRI为不均匀强化的囊实性肿块。 Sahni报道一例MEST的超声表现，边界清楚，部分囊性伴中心结节；囊性成份MRI表现为T1低信号，T2高信号，中心结节T1表现为高信号，T2为低信号，增强有强化。 以下5例病例中，MEST表现为膨胀性生长的复杂肾肿块，不均匀渐进强化。 其中3例表现为典型的分房状囊实性肿块，内部间隔强化，一例发现强