胸腺上皮肿瘤2010课件.ppt

Thymic epithelial tumors 胸腺上皮肿瘤 起源于第3、4对鳃囊，含有三个胚层细胞成分 胚胎第6周开始发育，第9周到达前上纵隔 第10周，自胎肝及骨髓产生的小淋巴细胞迁徙至胸腺，形成腺体小叶结构；第14-16周，最终分化为皮质、髓质 组织学 胸腺皮质主要由淋巴细胞组成，可见少量上皮及间质细胞 胸腺髓质主要为上皮细胞，及少量淋巴细胞。 其他类型细胞成分（巨噬细胞、肌样细胞） Hassall 小体 胸腺瘤 前纵隔最常见肿瘤 好发于中年，儿童及20岁以下者极为少见 Marino等根据镜下上皮细胞形态将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型。 非侵袭性胸腺瘤 侵袭性胸腺瘤 临床表现 重症肌无力（myasthenia gravis） 1/3-1/2胸腺瘤患者合并MG；15% MG合并有胸腺瘤 红细胞生成障碍（单红再障） 5%的胸腺瘤伴有此症状，30%～50%并胸腺瘤。 低丙种球蛋白血症 5%～10%合并胸腺瘤，胸腺瘤中4%～12%有此症状 局部症状和体征 50％－60％的胸腺瘤病人无任何临床症状 常见症状：胸闷、胸痛、气短、咳嗽 上腔静脉综合症、膈肌瘫痪、声音嘶哑 horner 综合症，肢体偏瘫麻木，声音嘶哑 胸腔积液、心包积液 胸腺瘤的Masaoka分期 (1981) I期 大体和镜下均无包膜受累。 II期 大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸 膜，镜下累及包膜。 III期 大体见累及邻近器官。 IVa期 累及胸膜和心包。 IVb期 远处淋巴或血行转移。 不同期别胸腺瘤生存情况 影像学表现 前上纵隔，升主动脉、右室流出道和肺动脉上方血管前间隙 一侧性生长（胸腺增生鉴别） 半数有囊变，少数有钙化（蛋壳样）、出血、坏死 分叶状形态、纵膈脂肪及大血管受侵高度提示侵袭性胸腺瘤。 其他辅助检查 MRI：协助诊断有无血管受侵 血管造影：鉴别诊断胸主动脉血管瘤 同位素扫描：鉴别诊断胸骨后甲状腺 纵隔镜活检：鉴别诊断霍奇金病 鉴别诊断 纵隔肿瘤：胸内甲状腺、畸胎瘤、淋巴瘤，纵膈囊性肿瘤，神经源性肿瘤等 原发于胸腺肿瘤：胸腺脂肪瘤、胸腺囊肿、淋巴瘤、胸腺类癌 治疗原则 手术是首选治疗 对浸润型Ⅱ期Ⅲ期，手术加术后放疗 I期病变，不常规加术后放疗 晚期病变，放疗加化疗 侵袭性胸腺瘤发生肺内转移 并非手术禁忌 在切除原发瘤的同时切除肺内转移瘤 术式：肺楔形切除、肺段切除、肺叶切除 年青患者在根治性的前提下可以考虑行全肺切除术 侵袭性胸腺瘤伴有上腔静脉综合征： 一般不宜手术治疗，应进行放疗或化疗 肿瘤种植引起胸腔积液或心包积液： 不考虑外科手术 有报道行胸膜肺切除术及胸腺切除术 影响手术疗效的因素 上腔静脉综合征是预后不良的标志 肿瘤的组织学类型 合并MG的病人手术疗效和预后较好 根治性手术优于姑息性手术或活检手术 术后是否放化疗亦是影响生存率的因素 提示预后不良的因素 转移 肿瘤直径较大（大于10cm） 气管血管压迫 年龄小于30岁 上皮或混合型组织病理类型 血液系统的伴瘤综合症 * * 胸组病例讨论 郭小超 2010.1.4 胸腺发育 11%–50% IV 56%–69% III 86%–95% II 96%-100% I 5年生存率 期别 Shamji et al，J Thorac Cardiovasc Surg 1984;87:43–47 胸腺癌 C型 上皮性；鳞样；高分化胸腺癌 B3型 皮质型 B2型 富于淋巴细胞；淋巴细胞性； 皮质优势性 B1型 混合性 AB型 梭形细胞，髓质型 A型 胸腺上皮肿瘤 WHO胸腺肿瘤国际肿瘤学分类（1999） Type B1 thymoma Type B3 thymoma 胸腺透明细胞Ca B2型 胸膜转移 AB型