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病历摘要;既往史：2型糖尿病史20余年，平素应用诺和灵50R治疗，高血压病史10余年，收缩压最高达180mmHg，平素口服替米沙坦、硝苯地平缓释片治疗，8年前发现双下肢动脉斑块，口服西洛他唑治疗，半年前因“血小板减少”停药，否认肝炎、结核病史，否认遗传性出血病史，否认毒物接触史， 否认药物过敏史，否认风湿病等病史。 ; 查 体 T 36.2℃ P 94/min R 20/min Bp 210/100mmHg 神清语明，左手手背可见大片陈旧性瘀斑，浅表淋巴结未及肿大，心肺查体未及明显异常，腹部无压痛，肝脾未及，未及包块，双下肢不肿，神经系统未及异常。 辅助检查 血常规：WBC 7.8×109/l，Hb 132g/l，Plt 8×109/l (2次) 血涂片分类:血小板单个可见，量少。; 1.患者尚需完善哪些检查？ 2.初步临床诊断？ 3.是否需要住院治疗？; 1 常规：尿常规潜血及蛋白阳性，粪便隐血阴性，肝肾功能、离子、蛋白、LDH正常，血糖2.45mmol/l 2肿瘤标记物：血CEA、CA199、f-PSA/p-PSA大致正常 3风湿系列检查：抗核抗体谱（-）; 免疫8项（-）; 抗心磷脂抗体(-) 4病毒检测：抗体四项（-） 5腹部B超：肝脾无肿大，脾内多发实性结节，大者1.5×1.8cm，上腹部CT平扫未见明显异常。 6血涂片分类:白细胞、红细胞形态大致正常，血小板单个可见，量少。 7骨髓细胞形态学 增生III级，巨核细胞135个，颗粒型131个，裸核型4个。结论：巨核细胞成熟障碍 ;继发性血小板减少症;ITP的分期（新标准）; ⑴ 告知病情 ⑵ 输注血小板悬液，监测血小板计数 及出血表现 ⑶ 甲强龙 1000mg ivgtt st×3天 40mg qd ivgtt ⑷ IVIg 0.4g/kg.d×5d或1g/kg.d×1-3d ;请您给出维持治疗方案;1. 完全反应(CR) 2. 有效(R) 3. 无效(NR) ; 1．完全反应(CR) 治疗后血小板数≥100×109/L且没有出血。 2．有效(R) 治疗后血小板数≥30×109/L并且至少比基础血小板数增加两 倍，且没有出血 3．无效(NR) 治疗后血小板数< 30×109/L或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血。 在定义CR或R时，应至少检测两次，其间至少间隔7天; 重命名 “ITP” －－－“（Primary Immune ThrombocytoPenia” (原发免疫性血小板减少症) “immune(免疫性)”－－强调由免疫介导而发病 避免使用 “idiopathic(特发性)” “purpura(紫癜)” --（许多患者仅有血小板减少，并无出血体征） [ITP--Immune/ idiopathic thrombocytopenic purpura] ;;; ★ 成人ITP患者血小板≥30×109/L，无出 血表现，且不从事增加出血危险的工作或活 动，不予治疗，只观察和随访 ★ 若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如 何，都应该积极治疗 ; ① 年龄和患病时间，年龄增加和患病时间延长 ② 血小板功能缺陷； ③ 凝血因子缺陷 ④ 未被控制的高血压 ⑤ 外科手术或外伤 ⑥ 感染 ⑦ 服用阿司匹林、非甾体类及华法林等; 1 剂量 0.5 to 2 mg/kg/d， × 2-4 周 稳定后剂量逐渐减少到5mg～10mg/d维持3月～6月 2 反应率 70%-80% of patients respond initially 3 起效时间 Several days to several weeks 泼尼松治疗无效标准 泼尼松治疗4周，无反应，应迅速减量至停用 ;1 剂量和疗程（ treatment strategy ） 40 mg daily for 4 d every 2wk for 1-4 cycles 2 反应率（ response rate） Up to 90% of patients respond initially 3 起效时间（time to response ）