第章氨基酸代谢ppt课件.ppt

一碳单位主要来源于氨基酸代谢 （二）一碳单位与氨基酸代谢 丝氨酸 N5, N10—CH2—FH4 ＋甘氨酸 组氨酸 N5—CH=NH—FH4 ＋谷氨酸 甘氨酸 N5, N10—CH2—FH4 ＋CO2 ＋NH3 色氨酸 N10—CHO—FH4 ＋犬尿氨酸 ﹡ （三）一碳单位的互相转变 N5—CH=NH—FH4 NH3 (N5-亚氨甲基四氢叶酸) N10—CHO—FH4 N5, N10=CH—FH4 N5, N10—CH2—FH4 N5—CH3—FH4 H+ H2O NADPH+H+ NADP+ NADH+H+ NAD+ (N10-甲酰四氢叶酸) (N5,N10-甲炔四氢叶酸) (N5,N10-甲烯四氢叶酸) (N5-甲基四氢叶酸) ﹡ （四）一碳单位的生理功用 作为合成嘌呤和嘧啶的原料 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来 原料 载体 一碳单位 合成核苷酸 甲硫氨酸代谢 一碳单位来源与互变及利用： CH3 ATP 来源 互变 利用 利用 CH3 C C 三、含硫氨基酸的代谢 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 含硫氨基酸 ﹡ （一）甲硫氨酸的代谢 1. 甲硫氨酸与转甲基作用 腺苷转移酶 PPi+Pi S—腺苷甲硫氨酸(SAM) 活化 + 甲硫氨酸 ATP ﹡ ﹡ 肾上腺素、肌酸、肉碱、胆碱 活性甲基 甲基转移酶 RH RH—CH3 SAM为体内甲基的直接供体 腺苷 同型半胱氨酸 SAM S—腺苷甲硫氨酸 ﹡ S—腺苷同型半胱氨酸 2. 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi RH -CH3 ﹡ SAM 意义：提供甲基 ﹡ 3. SAM参与肌酸的合成 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肝是合成肌酸的主要器官。 SAM ﹡ 甘氨酸、甲硫氨酸、精氨酸 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。 同工酶（MM、 MB、 BB） （骨骼肌、心肌、大脑） （肾病辅助诊断指标） ﹡ ﹡ 心梗 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 1.巯基酶 乳酸脱氢酶 芥子气、重金属等于巯基结合，抑制酶活性 2.二硫键维持蛋白质空间构象稳定，胰岛素A、B链 3.还原型谷胱甘肽，可保护巯基酶活性，因而有重要的生理意义。 2. 硫酸根的代谢 含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。 PAPS为活性硫酸， 是体内硫酸基的供体 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3 ′-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） -PPi +ATP 3′ 5′ ﹡ (肝生物转化)激素灭活 ﹡ 四、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 ﹡ ﹡ 1. 儿茶酚胺(catecholamine) 的合成 （肾上腺髓质羟化） ① ② ③ ﹡ ④ ③ 帕金森病 (邻苯二酚) 羟化 神经组织 ﹡ 2. 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 ﹡ ﹡ 患儿智力发育障碍 少数可治的遗传代谢病之一。 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 3.黑色素的合成与白化病 ﹡ 除上述代谢途径外酪氨酸还可分解代谢如下: