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路易体痴呆中国专家共识 中华老年医学杂志? 2015年 概述： 路易体痴呆（dementia with Lewy body，DLB）是最常见的神经变性病之一，其主要的临床特点为波动性认知功能障碍、反复发作的视幻觉和类似帕金森病的运动症状，患者的认知障碍常常在运动症状之前出现，主要病理特征为路易氏体（Lewy body， LB）广泛分布于大脑皮层及脑干。 概述： Lewy 1912年首先在原发性帕金森病患者的中脑黑质细胞内发现一种胞浆内包涵体 冈崎1961首次报道两个痴呆病人的脑干及新皮层弥漫性路易体存在。 1996年第一届 路易体痴呆国际工作组会议统一了该病命名，称为 Lewy 包涵体痴呆，即路易体痴呆（DLB） 概述： 近年来研究认为 DLB 占老年期痴呆的 15%-20%，本病起病年龄介入50-80岁，男女患病比率接近，很少有遗传倾向，本病病程一般6年左右，病情进展快于阿尔茨海默病。 发病机制 DLB 的病因及发病机制目前尚不清楚，研究 证实，DLB 的胆碱能及单胺能神经递质损伤可能与患者的认知障碍和锥体外系运动障碍有关。 遗传学研究发现部分 DLB 患者和家族性 PD 患者存在α-突触核蛋白基因突变，该基因产物α-突触核蛋白既是路易体的成分，也是老年斑的成分，推测可能与 DLB 的发病有关； 此外，APOEε4 基因也可能是 DLB 的危险因素。 病理 Lewy 体广泛分布于 DLB 患者的大脑皮层及皮层下核团，它是一种胞浆内的嗜伊红圆形小体。一般认为，Lewy 体是α－突触核蛋白由可溶性变为不溶性异常聚集而成，影响α－突触核蛋白表达和代谢的因素可能与 DLB 发病有关。文献报道 Lewy 小体对泛素化蛋白阳性，而 tau 蛋白、β-淀粉样蛋白为阴性，说明与 AD 的典型病理改变有明显不同。 有 Lewy 体病理特征的疾病较多，其中原发性α-突触核蛋白病主要包括 DLB、原发性帕金森病及多发性硬化，此外 Alzheimer 病患者也可以发现 Lewy 体。 病理 尽管对疾病的认识不断提高，但是关于 DLB和 PD、AD 的关系充满争议，尤其是 PD 在疾病进展过程中出现痴呆症状，许多研究人员认为存在着 LB 谱系疾病。 一、 临床特点： 1、临床症状：近年来关于 AD 和 PD 的前驱期阶段的研究越来越多，对于 DLB，也有部分研究认为，在出现典型的 DLB 症状之前，会存在非遗忘性认知功能损害，波动性的认知损害相对较少见，快动眼睡眠行为障碍、视幻觉、抑郁、谵妄、帕金森综合症样表现、嗅觉减退、便秘和体位性低血压等 前驱症状。随着疾病的进展，逐渐出现典型的DLB 临床特征。 波动性认知功能障碍 路易体痴呆有明显的执行功能、解决问题、视空间行为异常，晚期表现为言语、记忆和其他全面认知障碍。 与阿尔茨海默病记忆获取和巩固障碍不同，路易体痴呆主要是记忆再摄取障碍，表现为远事记忆力明显减退。 其主要的特征性症状包括思维和推理能力的下降；一天至数天之内有多次意识模糊和清醒状态的交替； 并且，变换环境能使反应改善，但这种改善持续时间短暂。波动常伴明显的注意和警觉水平的变化。在不同的个体之间和同一个体，波动的周期和幅度存在很大差异。轻度的波动可见于任何原因的痴呆，没有鉴别意义。 精神症状 精神症状包括幻觉、妄想、抑郁等，其中反复出现的、完整的、详细的视幻觉是诊断路易体痴呆的核心症状。 典型的视幻觉是人或动物闯进患者家中，也可见到无生命的物体或抽象的知觉如墙上或天花板上有文字。 常伴有其他知觉障碍，包括误认综合症和视觉失认。幻听也可发生，但并不常见。 帕金森样运动障碍 自发的、轻度的帕金森样运动障碍是路易体痴呆的第三大核心症状。它最常表现为强直和运动减少，也可见语音低微、面具脸、屈曲体态、缓慢拖曳步态。静止性震颤少见，尤其在老年患者中。 痴呆和运动障碍发生的先后次序不定。目前认为，如果患者在运动障碍发生的12个月内出现痴呆，宜诊断为可疑路易体痴呆；如果12个月以后出现痴呆，帕金森病伴痴呆通常是更合适的诊断。 快速动眼期睡眠行为障碍（RBD） RBD的诊断标准是： （1）明显的肢体或躯干的抽动，常经历生动而恐怖的梦境，并伴呓语，醒后患者通常不能回忆，故对同睡者的询问很重要。由于帕金森病、多系统萎缩患者也常有此症，有人认为有可能系突触核蛋白病的共同表现。 （2）快速动眼期肌电图显示持续或时相性下颌或肢体的张力增高； （3）在快速动眼期无癫痫样放电。 其他临床症状 反复跌倒与姿势、步态、平衡异常有关，尤其见于有帕金森症状者； 晕厥和短暂的意识丧失与脑干、自主神经系统受累有关；系统性妄想，有着固定的、复杂的、古怪的内容； 其他形式的幻觉如听幻觉、嗅幻觉和触幻觉。 对常规剂量的神经安定