风湿病最新诊断标准课件.pptVIP

重叠综合征 是指患者同时或先后患两种或两种以上明确诊断的结缔组织病。一般为PM、RA、SLE、SS、SSc中两种或两种以上的疾病重叠。 继发性干燥综合征可见于多种CTD，故目前国际上倾向于不将继发性干燥综合征列入重叠综合征的范畴。 原发性干燥综合征，并逐渐出现另一种诊断明确的CTD，可以诊断重叠综合征。 成人Still病分类标准 日本标准 ?主要条件??????发热≥39℃并持续一周以上??????关节痛持续两周以上??????典型皮疹??????白血细胞≥15×109/L??次要条件??????咽痛??????淋巴结和/或脾肿大??????肝功能异常??????类风湿因子和抗核抗体阴性 符合5项（至少两项主要条件）可诊断 美国Cushion标准 ?必备条件???????发热≥39℃???????关节痛或关节炎???????类风湿因子1：80???????抗核抗体1：100?另需具备下列任何两项???????血白细胞≥15×109/L???????皮疹???????胸膜炎或心包炎?????? 肝大或脾大或淋巴结肿大 ?需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病 多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准 Bohan?和Peter?(1975) （1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力 （2）血清酶谱升高，特别是CK升高； （3）肌电图示肌源性损害：时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位、正弦波；插入性激惹和异常的高频放电；（4）肌活检异常；（5）特征性的皮肤损害：眶周皮疹、Gottron征、膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹。具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM 具备上述(1)-(4)项中的三项可能为PM 只具备二项为疑诊PM 第(5)条，再加三项或四项可确诊为DM 第(5)条，加上二项可能为DM 第(5)条，加上一项为可疑DM 炎性肌病的其他分类标准 美国NIH的DALAKAS分类标准 欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌肉研究协作组间组织(EAMAC)标准 国际肌炎评估和临床研究协作组的分类标准(IMAC) EAMAC分类诊断标准 1. 临床表现 包括标准 常18岁发作,NSM及DM可在儿童期发作 亚急性或隐匿性发作 肌无力: 对称性近端远端,颈屈颈伸肌 DM典型皮疹:眶周水肿性紫色皮疹;Gottron疹, V型疹,披肩症 排除标准 IBM的临床表现:非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和/或踝背屈与屈髋同样无力或更差 眼肌无力,特发性发音困难,颈伸颈屈无力 中毒性肌病(药物性),内分泌疾病(甲亢,甲旁亢, 低甲),淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病(即SMA) 2. CK升高 3. 其他实验室标准 肌电图:肌病性改变 MRI检测:肌组织内弥漫或片状信号增强(水肿) 肌炎特异性抗体 炎性细胞(T细胞)包绕和浸润至非坏死肌内膜 CD8+T包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定,或明显的MHC-I分子表达 束周萎缩 小血管MAC沉积,或毛细血管密度降低,或EM见内皮细胞中有管状包涵体,或束周纤维MHC-I表达 血管周围,肌束膜有炎性细胞浸润 肌内膜散在的CD8+T浸润,但是否包绕或浸润至肌纤维不肯定 大量的肌纤维坏死为突出表现,炎性细胞不明显或只有少量散布在血管周,肌束膜浸润不明显. MAC沉积于小血管 可能是IBM表现:镶边空泡,碎片性红纤维. MAC沉积于非坏死肌纤维内膜,及其他提示肌营养不良 4. 肌活检标准 －PM标准 －DM标准 * 风湿免疫诊断标准汇总 2011-5-10更新 目录 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 抗心磷脂综合征 干燥综合征 强直性脊柱炎 银屑病关节炎 反应性关节炎 系统性硬化症 混合性结缔组织病 未分化结缔组织病 重叠综合征 成人Still病 系统性血管炎 白塞病 大动脉炎 魏格纳肉芽肿 显微镜下多血管炎 结节性多动脉炎 风湿性多肌痛 皮肌炎/多肌炎 痛风 骨关节炎 1987年 (ARA)类风湿关节炎分类标准 1. 晨僵至少持续1小时(病程≥6周)。 2. 3个或3个关节肿≥6周。 3. 腕,掌指或近端指间关节炎中,至少有一个关节肿胀(病程≥6周) 4. 对称性关节炎病程≥6周 5. 类风湿结节 6. 类风湿因子阳性 7. 放射学改变：类风湿关节炎放射学改变，必须包括骨质侵蚀或受累关节及其邻近部位有明确的骨质脱钙。　　 以上7条满足4条或4条以上并排除其他关节炎 2009ACR/EULAR类风湿关节炎分类标准 适用人群 至少有一个关节明确表现为滑膜炎 滑膜炎无