隐原性机化性肺炎诊治体会课件.pptVIP

隐原性机化性肺炎（COP)临床诊治体会 IIPs最新分类 （2002年ATS/ERS ） 组织学分类 临床—影像—病理（CRP)分类 1. 普通型间质性肺炎（UIP) 1. 特发性肺纤维化（IPF)/ 隐原性致纤维化性肺泡炎（CFA) 2. 非特异性间质性肺炎（NSIP) 2. 非特异性间质性肺炎（NSIP) 3. 机化性肺炎（OP) 3. 隐原性机化性肺炎（COP) 4. 弥漫性肺泡损伤（DAD) 4. 急性间质性肺炎（AIP) 5. 呼吸性细支气管炎（RB) 5. 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD) 6. 脱屑性间质性肺炎（DIP） 6. 脱屑性间质性肺炎（DIP） 7. 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP) 7. 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP) 命 名 1901年 Lange 做过描述，但一直没有深入地研究 1983年 Davison等首先提出COP是一种临床病理综合征 1985年 Epler等将同样病变命名为 “闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 （bronchiolitis obliterans organizing pneumonia, BOOP） 或“特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎” （idiopathic BOOP, iBOOP） 2002年 ATS/ERS发表的IIPs的国际共识中命名为COP COP发生率在IIPs中位居第三 基本概念和命名 性别特点 文献报道COP男女发病情况相近 我院诊治的25例COP，女性比例明显高于男性，男女比例为0.31 :1 年龄特点 50-60岁发病率较高 儿童偶见 与吸烟关系：不甚密切 与职业粉尘或过敏原接触的相关性：不清楚 我院病例近半数有药物过敏史、各种工业粉尘和植物粉尘接触史 提示本病的发生可能与职业和过敏体质有一定相关性 流行病学特点 起病情况： 亚急性起病，病情较轻 偶急性起病，临床表现同ARDS 主要临床表现：两大类 1、呼吸系统症状和体征： 症状：咳嗽、气促、咯血、胸痛 体征：肺部细湿罗音等 无哮鸣音 临床表现 2、全身症状和体征：发生率较低，仅占12% 低热、盗汗、乏力等 多无杵状指 说明： 1、COP临床表现缺乏特征性 2、初步诊断多为肺部感染，但抗生素无效 3、严重者可有杵状指和肺部哮鸣音，肺容积缩小等 需与UIP鉴别 临床表现 隐原性机化性肺炎Cryptogenic organizing pneumonia 胸片：多灶性实变 (箭头) CT：胸膜下实变、毛玻璃阴影和网状阴影 胸膜下实变的巨灶片状分布，伴空气造影征 隐原性机化性肺炎Cryptogenic organizing pneumonia 隐原性机化性肺炎（病理）Cryptogenic organizing pneumonia 肺泡管和肺泡腔内充填着由增生的成纤维细胞和肌成纤维细胞组成的疏松结缔组织 细支气管管腔有不同程度的受累 肺组织结构通常保持完整 几乎不可能发生“蜂窝肺” On chest radiography, COP typically manifests as decreased lung volumes and multifocal subsegmental patchy consolidations with a juxta-pleural or bronchocentric distribution COP的影像学特点 “五多” 1、多态性 2、多发性 3、多变性 4、多复发性 5、多双肺受累 “一少” 蜂窝肺少见 影像学表现 “五多一少” 多态性： 1、斑片状、肺实变状、团块状、条索状比例较高 2、多同时具有两种以上的形态 3、重症和晚期的COP可表