儿童青少年恶性淋巴瘤的治疗 - 中山大学附属第三医院血液科.ppt

儿童青少年恶性淋巴瘤的治疗中山大学附属第三医院血液科李晓青 主治医师 儿童青少年恶性淋巴瘤的特点 1、?恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和其它器官淋巴 组织的恶性肿瘤。 2、 发生率仅次于白血病和中枢神经系统肿瘤， 在儿童青少年恶性肿瘤，位于第三位。 3、 霍奇金氏病（Hodgkin’s Disease，HD） 占1/3；非霍奇金氏淋巴瘤 (Non-Hodgkin’s Lymphoma NHL)占2/3。 儿童青少年恶性淋巴瘤的特点 4、儿童青少年恶性淋巴瘤在组织学、临床表现、 治疗和预后均与成人淋巴瘤有一定程度上的 不同。 5、儿童青少年恶性淋巴瘤经积极治疗，可获得 70-80%以上治愈率。 儿童青少年霍奇金氏淋巴瘤 1、儿童青少年HD与成人HD在疾病的自然进程和治 疗结果上相似。 2、已充分发育的青少年HD，诊断及治疗与成人相似。 3、儿童HD的治疗原则有其独特性。 儿童青少年霍奇金氏淋巴瘤临床表现 1、病程较长，发展较缓慢。 2、80%病人出现无痛性浅表淋巴结肿大，大多发 生在膈肌以上，如头颈、纵隔、腋淋巴结。 3、60%的病人有前纵隔、气管旁和肺门淋巴结肿 大。 4、20%的病人有巨大纵隔肿块或巨大淋巴结肿 块，可发生上腔静脉压迫综合症。 儿童青少年霍奇金氏淋巴瘤临床表现 5、10-20% 病人有肺与胸膜受侵，可有纵隔肺门 病变直接侵犯，也可因肺门淋巴结受侵，瘤细 胞沿淋巴管逆流至肺实质。因血行扩散造成的 肺实质受侵较少见。 6、脾脏是最常见的膈下侵犯部位，有膈下淋巴结 侵犯者，其中70%-80%有脾侵犯。腹主动脉旁 淋巴结是HD常见受侵部位，约1/4的病例在确 诊时有腹主动脉旁淋巴结侵犯。 儿童青少年霍奇金氏淋巴瘤临床表现 7、25%的病人有发热、盗汗和体重下降。大约1/3 的患儿有 B 症状（体重减轻、盗汗、发热）。 8、大约80-85%的儿童青少年临床分期为I-III期， 15-20%的病人是IV期。最常见的结外部位是肺、 肝、骨和骨髓。 儿童青少年霍奇金氏淋巴瘤病理类型 一、经典型霍奇金淋巴瘤 1、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤 2、结节硬化型霍奇金淋巴瘤 3、混合细胞型霍奇金淋巴瘤 4、淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤 二、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 儿童青少年HD淋巴瘤诊断和病变评估 1、完整淋巴结活检。 2、孤立巨大纵隔肿块活检，需注意全麻或深度镇静所致心跳呼吸骤停。 3、正侧位胸片是判断是否为巨大纵隔肿块所必须 的，纵隔肿块直径大于或等于最大胸腔直径的33%定义为巨大肿块。 4、CT扫描有助于判断胸腔内淋巴结包括肺门和心膈角。肺间质、心包、胸膜和胸壁病变。大约50%胸片正常的病例CT扫描发现异常。 儿童青少年HD淋巴瘤诊断和病变评估 5、儿童前纵隔肿块必须与正常或增生胸腺相鉴别。 6、III/IV期的病例和/或有全身症状（发热、盗汗、 体重下降）需要行骨髓检查。 7、有骨头疼痛或碱性磷酸酶升高的患者需做骨扫描。 8、镓-67扫描和PET有助于判断侵犯部位范围，特别 有助于判断治疗后纵隔残留包块是活性肿瘤或疤痕。 9、淋巴管造影已不再用于儿童HD的分期。 10、剖腹分期已不再采用。 儿童青少年HD淋巴瘤临床分期 临床分期对治疗选择非常重要。儿童青少年HD的分期标准与成人一样。 目前HD的分期采用Ann Arbor分期（1971年）和Ann Arbor–Cotswolds 分期（1989年）。 Ann Arbor-Cotswolds 分期 分 期 侵 犯 范 围 Ⅰ期 病变侵犯单个淋巴结区域（Ⅰ）或一个淋巴组织 （如 脾、胸腺、咽淋巴环） Ⅱ期 病变侵犯横膈同侧的2个或更多的淋巴区（纵隔是 1个部位，肺门淋巴结双侧受侵是2个部位），侵 犯的解剖部位数目应标明（如Ⅱ3） Ⅲ期 病变侵犯横膈两侧的淋巴结区；Ⅲ1 伴有或不伴 有脾门，腹腔或门脉区淋巴结受侵；Ⅲ2 伴有主 动脉旁、髂窝、肠系膜淋巴结受侵 Ⅳ期 侵犯淋巴结（脾）以外的器官； A 无症状 B 发热、盗汗、体重减轻 X 巨大病变：纵隔肿块最大横径＞胸廓内径1/3；