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2010帕金森病诊疗指南 帕金森病定义 　帕金森病( Parkinson disease, PD)又称震颤麻痹,是发生于中老年人群的进展性神经系统变性疾病。其主要病理改变为以黑质部位为主的多巴胺能神经元的进行性丢失以及残存神经元内路易氏包涵体的形成。主要临床特征为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射障碍。 帕金森病病因及发病机制 本病的研究已有近190年的历史，由于其 病因和发病机制十分复杂，至今仍未彻底 明了，可能与下列因素密切相关： 1、年龄老化 2、环境因素 3、遗传 发病机制 多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种重要的神经递质，功能相互抵抗，维持二者之间的平衡对于基底节环路活动起着重要的调节作用。脑内多巴胺递质通路主要为黑质-纹状体通路。帕金森病时由于黑质多巴胺能神经元变性。缺失，纹状体多巴胺含量显著降低（超过 造成乙酰胆碱系统功能相对亢进，导致肌张力增高、运动减少等临床表现。近年发现在中脑-边缘系统和中脑-皮系统多巴胺含量也显著减少，这可能与智能减退行为情感异常、言语错乱等高级神经活动障碍有关。 导致黑质多巴胺能神经元变性死亡的确切发病机制目前尚不完全清楚，但已知氧化应激、线粒体功能缺陷、蛋白错误折叠和聚集、胶质细胞增生和炎症反应等在黑质多巴胺能神经元变性死亡中起着重要作用。 1　临床表现 1. 1　流行病学　世界各国帕金森病的患病率变动在10～405 /10万人口之间,平均大约为103 /10万人口。帕金森病的患病率随年龄增长而增加, 60岁以上的老年人中大约1%患有此病。男女患病比例接近1∶1或男性略多于女性。 1. 2　起病　帕金森病的平均发病年龄大约55～60岁。最常见的首发症状是一侧上肢的静止性震颤(60%～70%) ,其次可表现为一侧上肢的笨拙,步行困难,动作迟缓等。部分患者也可以非特异性症状起病,如疲乏、抑郁、肩背痛等。 1. 3　主要症状和体征 1. 3. 1　震颤　典型帕金森病的震颤为静止性震颤,开始于一侧上肢,初为间断性,安静时出现或明显,随意运动时减轻或消失,在紧张时震颤加重,入睡后消失。大约几个月到数年后震颤累及对侧或下肢,也可累及舌、唇及下颌。震颤频率大约4～6Hz,典型的为搓丸样,也可为摆动样。也可以表现为姿势性或运动性震颤。 1. 3. 2　肌强直　指锥体外系病变引起的肌张力升高,可以是齿轮样,也可是铅管样,累及四肢、躯干,颈部以及面部,肩带肌和骨盆带肌肉受累更显著。由于这些肌肉的强直,常出现特殊的姿态,头部前倾,躯干俯屈,上肢肘关节屈曲,前臂内收,腕关节伸直(路标现象) ,指间关节伸直,拇指对掌(猿手) 。下肢髋关节和膝关节略弯曲。 1. 3. 3　运动迟缓　由于随意运动的减少以及运动幅度的减少,导致启动困难和动作缓慢,加上肌张力增高,可以引起一系列运动障碍,最初表现为精细活动困难如扣纽扣、系鞋带、使用家用工具如螺丝刀、写字(小写症)等困难,以及行走时上肢摆动减少。由于面肌活动减少可出现瞬目减少, 面具脸;由于口咽部肌肉运动迟缓可以出现言语缓慢,语音低沉、单调,流涎,吞咽困难,呛咳等。步态障碍是PD最突出的表现,最初表现为下肢拖曳、蹭地、上肢摆动减少,随病情进展出现步幅变小、步伐变慢,启动困难,但启动后以极小的步幅向前冲,越走越快,不能及时停步或转弯,称为“慌张步态”。随病情进展, PD患者由于起床、翻身、行走,进食等活动困难而显著影响日常生活能力,导致残疾。 1. 4　其他症状及体征　在帕金森病病程的不同阶段还可出现其他一些症状和体征,包括自主神经症状(顽固性便秘,出汗异常,性功能障碍,脂溢性皮炎,体位性低血压) ,认知、情感和行为症状(抑郁、幻觉妄想、谵妄、认知障碍或痴呆) ,睡眠障碍,体重减轻等。 1. 5　特异性检查　帕金森病没有特异性的影像学(CT、MR I)和生物学指标改变,最近研究表明,采用SPECT和PET进行多巴胺转运体(DAT) 、DA神经递质水平以及DA受体(D2 R)功能显像可以提高临床诊断的正确率,但目前这些方法尚未应用于临床。 1. 6　与长期服用左旋多巴治疗有关的并发症　自20世纪70年代以来,左旋多巴制剂作为PD治疗的金标准已经被广泛应用。但多数患者(大约75% )在服用左旋多巴制剂大约2～5年后,出现明显的以疗效衰退,症状波动以及多动为特征的并发症,称为左旋多巴长期治疗综合征,给进一步的治疗带来很大困难。主要表现包括: 1. 6. 1　运动波动　①晨僵:晨第一次服药