儿童肝脏原发恶性肿瘤影像学与病理课件.ppt

儿童肝脏原发性恶性肿瘤影像学表现与病理 儿童肝脏肿瘤 上皮性肿瘤 肝细胞腺瘤 肝母细胞瘤 肝细胞癌 纤维板层癌 胆管腺癌、囊腺瘤/癌 错构瘤 间叶性错构瘤 胆管错构瘤 混合性错构瘤 非上皮性肿瘤 血管内皮瘤 海绵状血管瘤 淋巴管瘤 血管肉瘤 上皮样血管肉瘤 瘤样病变 胚细胞肿瘤 肝再生结节 炎性假瘤 儿童原发性肝脏恶性肿瘤 肝母细胞瘤 上皮性肿瘤 肝细胞癌（HCC） 纤维板层型肝细胞癌（FLC） 未分化胚胎性肉瘤（UES） 非上皮性肿瘤 上皮样血管内皮瘤（EHE） 胚胎型横纹肌肉瘤 儿童肝脏肿瘤特点 无症状性腹部包块就诊 先天性肿瘤多 恶性肿瘤多、预后差 年龄越小，恶性病变越多、瘤体大、易出血、坏死、囊变 肝硬化极少见 儿童肝脏原发性肿瘤 三分之二为恶性 占儿童腹部恶性肿瘤的第三位 肝脏的恶性肿瘤约1%-2%发生于儿童 肝母细胞瘤（HB） 最常见的儿童原发性肝脏肿瘤 多由肝脏胚胎细胞构成 年龄分布有显著特点：68%的病例发现于2岁以内，90%的病例小于5岁。4%的病例为先天性 男女比例约1.5:1~2:1 肝母细胞瘤的患病率与出生体重成反比 肝母细胞瘤病因 病因不明，但与一些基因异常、畸形综合征、家族性恶性肿瘤发生倾向等因素明显相关：18三体综合征、家族性腺瘤样息肉、Bechwith-Wiedemann综合征、Li-Fraumeni综合征、I型糖原贮积症 约有5%的病例并发泌尿生殖、胃肠道等系统的先天性疾病 肝母细胞瘤病因 肝母细胞瘤高发相关因素 母亲年龄较小（20岁） 用过避孕药 母亲孕时体重过重、吸烟 暴露在油漆和石油产品环境中 临床表现 脾大、厌食、体重减轻等。黄疸罕见，约5%患者可见。 肺转移最多见，约10%-20%病例可见。 转移亦可发生于骨、脑、淋巴结、眼及卵巢等。 AFP是肝母细胞瘤最有效的实验室指标。至少有90%的患者伴有AFP水平的异常升高 可分泌HCG，导致性早熟，主要见于男孩 组织学特点 两型：上皮型，占绝大多数 上皮间质混合型 病理特点 绝大多数发生在肝右叶 平均直径10-12cm 肿瘤切面上： 上皮型——均质结构 混合型——结构紊乱 显微镜下： 上皮型——胚胎性和幼稚细胞混杂，胚胎性肝母 细胞瘤细胞核/浆比明显增高 混合型——间充质成分及上皮成分 CT表现 约50%肿瘤呈分叶状、或可见分隔，边缘锐利的肿块 平扫：肿块密度略低于周围正常肝实质，上皮型肿瘤密度均匀，混合型则不均匀 半数以上病变内可见斑点状或不规则钙化 增强：常轻度、不均匀强化，强化程度低于周围正常肝脏。动脉期可见肿瘤边缘强化或其内分隔强化 MR表现 上皮型：均匀长T1长T2信号 混合型：混杂信号 肿瘤在T2WI呈“石榴样”改变：即瘤内见多个细小囊状高信号影，周围有低/等信号的线状间隔 T2WI显示肿瘤假包膜较CT明显，不完整低信号环线 增强：动态早期强化 肝细胞癌 位列第二的儿童最常见肝脏原发性恶性肿瘤 约占儿童肝脏原发恶性肿瘤的15% 两个高发年龄段：2-4岁及12-14岁 临床表现 常见腹部肿块、腹痛、体重下降、发热、厌食等表现 70%患者血清AFP水平显著升高 病理表现 主要类型为三种：单结节型、多结节型、弥漫浸润型，其中弥漫浸润型最少见 与大多数肝脏恶性肿瘤不同，由于促结缔组织增生反应较弱，HCC多质软。 约3/4病例可见血管侵犯，尤其是门静脉或肝静脉。 CT表现 CT平扫 HCC常显示为单个肿块，或多个略低密度肿块。较大肿块内常有出血、坏死、脂肪、钙化等而表现为混杂密度 CT增强 动脉期可见肿块呈高密度 门静脉期表现多样，可有或无造影剂“快出”表现。瘤壁平扫呈低密度，延迟期强化 可见门静脉、肝静脉受侵 MR表现 HCC在T2WI上呈稍高信号，而在T1WI上信号多样。较大肿瘤由于内有出血、脂肪、坏死、铜、钙化等而表现为不均匀信号。 肿瘤壁在T1WI及T2WI上呈低信号，延迟期强化 增强后，HCC动脉早期强化，门脉期造影剂排出而病灶呈低信号 纤维板层型肝细胞癌（FL-HCC） 是HCC的一种特殊类型，多见于无基础性肝病的30岁以下的年轻人 特别是10-20岁高发，无性别差异 10%以上患者有腹痛或