出血性疾病课件_21.pptVIP

2018-6-22 1 Disorders of Hemostasis 2018-6-22 2 止血、凝血障碍 轻微损伤出血 自发性出血 血管壁 血小板 凝血 特点： ①自发性或轻微外伤出血难止； ②出血常发生于多部位或非寻常部位，呈广泛性或局部； ③病情反复发作，且持续时问较长； ④不能解释的手术或创伤时出血严重； ⑤一般止血药物效果差，血液制品效果佳； ⑥部分病人有明显的过去出血史或家族史。 2018-6-22 3 2018-6-22 4 正常止血、凝血机制 血管受损 血管收缩 内皮细胞（vWF） TF 胶原 Ⅻ　 血小板粘附、聚集 限制血流 血小板释放 凝血酶 （ADP、TXA2、PAF、IP3） 血小板聚集成栓 纤维蛋白 血管期 细胞期 血浆期 （初步止血） （加固止血） 2018-6-22 5 血管收缩性、血管通透性 血管内膜的促血栓形成作用 血管内膜的促凝特性 内皮细胞的抗纤溶活性 内皮细胞（EC） vWF Ⅻa TF PAI-1,t-PA Ⅹ Ⅹa Ⅸ Ⅸa 抑 制 凝血酶 凝血酶原 血小板 血液凝固 纤溶 2018-6-22 8 凝血与纤溶 内源性凝血 外源性凝血 内皮损伤→胶原 TF XII→XIIa XI→XIa IXa IX VII/TF VIIa/TF VIII→VIIIa Xa X X Va←V 凝血酶原 凝血酶 组织损伤 纤维蛋白 纤维蛋白原 XIII→XIIIa 交连的纤维蛋白 纤溶酶原 纤溶酶 激活物 FDP 纤溶系统 2018-6-22 9 内源性凝血途径 Ⅻ Ⅻa 表面接触 (胶原纤维、白陶土、玻璃表面) 固相激活 KK HMWK PK 液相激活 Ⅺ Ⅺa Ⅸ Ⅸa Ⅸa － Ⅷa － Ca2+ PF3 Ⅹ Ⅹa Ⅹ因子激活物 2018-6-22 10 外源性凝血途径 组织损伤 Ⅲ Ca2+ Ⅻa Ⅱa Ⅶa Ⅶ Ⅲ－Ⅶa－ Ca2+ Ⅹ Ⅹa Ⅹ因子激活物 Ⅹ Ⅹa  共同凝血途径 Ⅹa,Ca2+,Ⅴa PF3 凝血活酶 Ⅱ(凝血酶原) Ⅱa (凝血酶) Ⅰ(纤维蛋白原) 纤维蛋白单体(FM) 可溶性纤维蛋白 Ca2+ Ca2+ ⅩⅢa 不溶性纤维蛋白 (交联纤维蛋白) 2018-6-22 12 2018-6-22 13 抗凝系统 AT-III 灭活IIa、IXa、Xa、 Ⅺa、 XIIa 激肽释放酶 Ⅶa 肝素 2018-6-22 14 血管内皮细胞 蛋白C 蛋白Ca 凝血酶 血栓 调节素 APCI 灭活Va、Ⅷa 激活纤溶系统 血管内皮细胞 蛋白S 蛋白C系统抗凝机制 2018-6-22 15 纤溶酶原 t-PA(+) u-PA(+) PAI-1(-) PAI-2(-) 纤溶酶 纤维蛋白 纤维蛋白降解产物（FDP） Α2-PI（-） 2018-6-22 16 止血 过程调节 2018-6-22 17 血管异常 血小板异常 凝血因子异常 先天性 获得性 血小板数量减少 血小板数量增多 血小板功能异常 先天性 获得性 纤溶亢进 复合因素 2018-6-22 18 毛细血管抵抗力试验(capillary resistance Test, CRT) 束臂试验 毛细血管壁完整性 内皮结构与功能 血小板质与量 异常 脆 性 通透性 压力 易出血 [原 理] 2018-6-22 19 [方 法] 血压计袖带 上臂加压8min 在前臂直径5cm 圆圈内计数出血点 (收缩压+舒张压)÷2 [参考值] 男性0-5个 女性0-10个 10个为异常 2018-6-22 20 BT[方 法] 用标准弹簧针或刀片刺破皮肤2--3mm深，观察出血自然停止的时间 BT长短主要受血小板因素和血管壁因素的影响 [参考值]  Duke法 1-3 min 4min为延长  Ivy 法 2-6min 7min为延长  B