成人巨结肠技术介绍课件.pptVIP

成人巨结肠 程伟才 发病机制 先天性巨结肠是先天性肠道发育畸形，主要由于胚胎期内骶部副交感神经在发育过程中，因机体有病毒感染或代谢紊乱等原因，出现发育停顿，故使远端肠道肠壁间神经丛的神经节细胞发育缺如，以致受累肠道处有持续收缩状态，大量粪便滞留在近端结肠，不能通过狭窄段形成慢性肠梗阻，引起近端结肠扩张与肥厚，形成巨结肠。 先天性巨结肠病变不在扩张与肥厚的肠壁，而在其远端的狭窄部分。 成人巨结肠大部分为先天性巨结肠引起，约占先天性巨结肠的4％～5％，另一部分由特发性巨结肠引起，先天性之所以延误至成人，多因家属及患者对此病认识不足或经济困难，未及时诊治所致。 临床表现 1、间歇性便秘：常随年龄增大而加重，经常以肥皂块、开塞露或灌肠通便，可有间歇期。另有一些特发性巨结肠患者以长期排便时间长为特征。 2、间隙性腹胀：常呈间歇性、腹胀和便秘程度关系明显，轻者可以自觉无明显复张，重者腹胀明显，多能耐受。 3、腹部触及粪块：粪块为多年积聚所形成坚硬粪石团，粪块不易通过灌肠排除或变小，若病史不祥时，易误诊为腹腔肿块。 4、肠梗阻：该病发作时可表现为急性机械性低位肠梗阻，出现腹痛、腹胀、呕吐、肛门停止排便排气等临床症状。 （三）扩张段：狭窄近端结肠肠管扩张，肠壁增厚，结肠袋消失。 （四）有粪便或粪石存留，并发结肠炎、溃疡。 （五）钡灌24小时后复查，大部分病人都有不同程度的钡剂残留。 影像表现 钡灌肠表现，按先天性巨结肠标准诊断分为： （一）、短段型：狭窄段累及直肠下段，上界位于第2骶椎水平以下，狭窄段短于6cm，其上段移行扩张。 短段型：狭窄段累及直肠下段，其上段移行扩张。 （二）、常见型：狭窄段累及直肠近段或直肠、乙状结肠交界处，甚至乙状结肠远段。 常见型：狭窄段累及直肠近段或直肠、乙状结肠交界处，甚至乙状结肠远段。 （三）长段型：狭窄段累及乙状结肠近段至降结肠。 长段型：狭窄段累及乙状结肠近段至降结肠。 全结肠型：狭窄段包括直肠、全部结肠及回肠末端，直肠、结肠痉挛、僵直，直径小于正常，结肠框变形、缩短，呈“？”状。 全结肠型：狭窄段包括直肠、全部结肠及回肠末端，直肠、结肠痉挛、僵直，直径小于正常，结肠框变形、缩短，呈“？”状。 由于成人巨结肠病病史较长，且多数患者为短段型或常见型中狭窄段相对短者，移行段结肠逐渐扩张，结肠系膜过长并储留大量粪便，X线下难以看到移行段的存在，主要表现为结肠扩张的同时结肠袋消失。 注意！ 怀疑成人巨结肠患者行钡灌肠检查不应进行肠道准备，以免大便排出后造影无法反映结肠的真实特征性表现。 临床CT检查确诊的较少，CT征象表现为扩张的巨结肠内大便潴留，内夹杂气体及点状高密度或团状粪石。 临床狭窄段病理检查见神经节细胞缺失、减少或气泡状变性是诊断本病最有力的依据。 鉴别诊断 （一）特发性巨结肠 病因不明，便秘史多开始于2~3岁以后，钡剂灌肠可见直肠以上结肠扩张，没有狭窄段和移行段。特发性巨结肠黏膜下神经丛和肌间神经丛有神经节细胞。 （二）继发性巨结肠 由于炎症或肿瘤引起肠腔狭窄，结肠壁神经节细胞分布正常，肠管扩张程度较轻。 （三）克汀病 甲状腺功能不足引起，导致肠蠕动减退而发生便秘，钡剂灌肠可见钡剂潴留，排空延迟，可作碘131测定鉴别。 治疗 目前治疗成人巨结肠的方法主要为巨结肠根治术，切除扩张的肠段和无神经节远端狭窄部分的肠段，再重建肠道的连续性。 手术要点 1.术前行巨结肠清洁洗肠!既可减轻扩张段肠管黏膜水肿!又可减少术中污染!延长术后排便时间!对吻合成功至关重要。2.解剖游离结肠应至适当高度!将扩张肠段尽量切除!因该段肠管在功能和形态上均不易恢复正常!对有粪石残留者应同肠管一并切除。3.充分切除扩张远端的移行段及狭窄段肠管!判断有困难时!可于术中行冰冻切片检查证实肠壁肌间有无神经节细胞。3.用吻合器时!常规浆肌层缝合!以防近端肠壁肥厚#吻合钉未能穿透!造成吻合口漏“。