2015 腹膜后纤维化课件.ppt

* 然而，该病的IVP表现缺乏特异性，输尿管向内侧偏移被认为是腹膜后纤维化在IVP上的典型的间接征象，但是此现象也可出现于20%的健康人群. 此外，肾盂积水、输尿管扩张的程度取决于腹膜后纤维化的发展阶段及其严重程度，在该疾病的发展过程中并不一定出现肾盂积水、输尿管扩张。 * * CT表现： 平扫表现为腹膜后肾门至腹主动脉分叉水平软组织密度肿块，密度与肌肉相近，边缘清晰或模糊，呈对称性或非对称性。 病灶以腹主动脉为中心，位于其前方及两侧，背侧少见。其前缘界限清晰，后缘界限不清。 可包绕腹主动脉，下腔静脉，髂总静脉及输尿管，引起输尿管扩张。甚至整个肾脏被包绕其中。 腹膜后纤维化本身一般不会引起局部骨质破坏，如果出现骨质破坏，则可能继发于潜在的恶性肿瘤 * 增强扫描 +C 软组织的强化程度与纤维化的进程相对应 急性期病灶呈明显强化，CT值约增加20-60HU。 慢性或晚期病灶呈轻度强化或不强化 * 现今的影像技术不足以鉴别特发性腹膜后纤维化及继发于恶性肿瘤、炎症及其它原因的腹膜后纤维化，诊断主要还是通过开放性活检及腹腔镜活检证实。 对于恶性腹膜后纤维化来说，转移性癌细胞广泛转移至纤维斑块，因此开放式手术活检对建立诊断是有必要的 腹膜后纤维化A、B．横轴位增强CT扫描示腹主动脉及髂血管周围的轻度强化的软组织块影，包绕血管生长；血管与腰大肌的脂肪间隙消失，其内充满软组织团块影（箭，A）；肿块呈叉状沿左右髂总动脉生长（箭头，B）。 * * 　　　　　　　　　　　 （B） 　55岁男性，病史：炎性腹主动脉瘤 　CT增强扫描横轴位(A)及冠状位(B)图像示，包绕腹主动脉瘤生长的边界不清、不规则形的低密度软组织团块影。 　　 （A） * 64岁男性病史：腹部疼痛 腹部增强CT断层扫描显示腹膜后不规则软组肿块影，腹主动脉轻度受压上移； CT引导下取活组织病检证实为转移瘤，来源于膀胱的移行上皮癌，后者经膀胱镜检查证实。 35岁 男性 艾滋病毒携带者，自述腹部疼痛、发热，痰培养及胸片考虑肺结核腹部CT增强断层扫描示腹膜后主动脉旁的软组织密度团块影，边界尚光整；活检证实为良性的感染性淋巴结病变。 * * MRI 　　腹膜后纤维化的信号特征与纤维化的进程相对应。 早期病变呈稍长T1、稍长T2信号，增强呈等低信号，病灶膜性强化，DWI呈稍高信号。 中晚期T2WI信号逐渐减低，呈等低信号，增强动脉期及静脉期无明显强化。 * 59岁男性活检证实为继发性腹膜后纤维化，原发灶不明 A-D，冠状位（A、B）及横轴位（C、D），T1WI及稳态自由进动T2WI示腹主动脉旁的低信号的软组织肿块（箭，A-C） A B C D * 　　　　　　　　　 50岁男性腹膜后纤维化病史 T1WI压脂像上显示炎性腹主动脉瘤及炎性腹膜后纤维化，MRI显示腹主动脉旁的软组织肿块，包绕主动脉生长，腹主动脉并未受压移位，未离开脊柱，肿块侵犯累及右侧输尿管；增强扫描图像上显示纤维化病灶明显强化，与活动性炎症的进程相一致。 * 鉴别诊断 主要与淋巴瘤和转移性淋巴结增大相鉴别。 1，斑块多分布于肾门至腹主动脉分叉水平，斑块主要位于主动脉前方和两侧且不超过腰大肌，而淋巴瘤范围广泛，淋巴结转移瘤的病灶分布符合其引流途径。 2，前者一般不累及大血管后方，因而不使大血管前移，而后者多大血管和输尿管主要是推移，且很少出现肾盂输尿管积水或扩张。 3，斑块外形可不规则，但无结节融合或分叶状。 4 ，前者骨骼及其他组织受压，但无侵蚀破坏，而腹膜后恶性肿瘤常侵犯临近组织。 淋巴瘤 腹膜后软组织肿块呈分叶状 腹主动脉受压推移，远离脊柱 很少引起肾盂、输尿管积水 50岁男性，活检证实为霍奇金淋巴瘤 增强CT断层扫描示腹膜后较大的软组织团块影（箭，），包绕腹主动脉及髂总动脉生长；腹主动脉轻度受压上移，离开脊柱，此特征提示肿瘤的存在。 * 转移性淋巴结肿大 符合淋巴引流途径。 有原发肿瘤病灶。 * * 治疗 在炎激素治疗。症反应活动期，病理证实大量炎症细胞浸润的情况下，内科治疗效果肯定。 当纤维化已经形成并发生梗阻症状时需及早手术治疗，术后继续诶和应用激素治疗。 对于病程较短，腹痛明显，一般状况差且对激素及免疫抑制剂治疗反应差的患者，应高度注意恶性肿瘤继发RPF的可能性，宜早期完善肿瘤标志物及骨ECT/PET-CT等检查，积极寻找原发灶。 * 总结 RPF是一种罕见的疾病自身免疫性疾病 IVP：输尿管侵犯三联症 CT/MRI：原发性表现为腹主动脉为中心，形态不规则软组织肿块，包绕腹主动脉下段及髂动脉，而且通常会累及输尿管及下腔静脉；继发于恶性肿瘤的腹膜后纤维化病变增大病推