复发性多软骨炎文献复习课件.pptVIP

复发性多软骨炎 定义 少见的炎性破坏性疾病,累及软骨及其他结缔组织,包括耳,关节,鼻,喉,气管,眼,心脏瓣膜及血管等。 病因及发病机制 目前不清 自身免疫反应有密切关系 病因与发病机制 软骨基质受外伤、炎症、过敏等因素的影响暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织如巩膜、葡萄膜、玻璃体、视神经内膜及神经束膜、主动脉中层和内层的结缔组织、心瓣膜、心肌肌纤维膜、气管粘膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等组织的免疫反应  发病特点 各年龄阶段均可发病，但以30岁- 60 岁多发、 无性别倾向 病程初为急性炎症，经数周至数月好转，以后为慢性反复发作，长达数年，晚期起支撑作用的软骨组织遭破坏，病人表现为松软耳，鞍鼻以及嗅觉，视觉，听觉和前庭功能障碍 可与类风湿性关节炎、系统性血管炎、系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发 临床表现 耳软骨炎 最常见的临床表现 病变多局限于耳廓软骨部分，包括耳轮，耳屏，有时可侵犯外耳道，常对称性受累，但耳垂不受累 初期仅表现为耳廓红、肿、热、痛， 有红斑结节， 常在 5-10天内自行消退，可反复发作，久之耳廓塌陷畸形，局部色素沉着 可导致耳松软、变形、弹力减弱，出现结节、外耳道萎缩、外耳道狭窄、中耳炎症，咽鼓管阻塞可致传导性耳聋，后期可累及内耳 表现为听觉或前庭功能损伤，病变累及迷路可导致旋转性头晕、眼球震颤、共济失调、恶心及呕吐等  临床表现 鼻软骨炎 约 3/4的病人有鼻软骨炎 在急性期表现为局部红肿、压痛，常突然发病，数天后可缓解，反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，发展为鞍鼻畸形，甚者在发病 1-2天内鼻梁可突然下陷，病人常有鼻塞、流涕、鼻衄、鼻粘膜糜烂及鼻硬结等  临床表现 眼部病变 可单侧或者双侧，最常见的表现是突眼、巩膜外层炎、角膜炎或葡萄膜炎，此外还可有球结膜水肿、结膜炎、角膜结膜炎、眼干燥 白内障、虹膜睫状体炎、眼外直肌麻痹等表现、视网膜病变如视网膜微小动脉瘤、出血和渗出、静脉闭塞、动脉栓塞也常有发生， 随着病情的反复发作 病人常可同时患有几种眼疾 临床表现 关节病变 外周关节非侵蚀性非畸形性多关节炎 大小关节均可受累，呈非对称性分布，多为间歇性发作，慢性持续性者较少，肋软骨和胸锁关节以及骶髂关节也可受累 尚可发生短暂的腱鞘炎、 肌腱炎、表现为疼痛和触痛甚至红肿、关节液多为非炎症性的，当RPC合并类风湿关节炎时 则可出现对称性侵蚀性畸形性关节炎  临床表现 呼吸系统病变 约1/2病人累及喉、气管及支气管软骨 表现为声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难和吸气性喘鸣 喉和气管炎症早期可有甲状软骨、环状软骨及气管软骨压， 喉和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷，造成窒息，需急症行气管切开术 在疾病的晚期支气管也可发生类似病变，炎症、水肿及瘢痕形成可导致严重的局灶性或弥漫性的气道狭窄，气管切开术不能有效地纠正呼吸困难，由于呼吸道分泌物不能咳出，继发肺部感染可导致病人死亡  临床表现 心血管病变 约30%的患者可累及心血管系统 表现为心肌炎，心内膜炎或心脏传导阻滞，主动脉瓣关闭不全， 大、中、小血管炎 临床表现 血液系统 1/2病人发生贫血、血小板减少 皮肤病变 皮损无特异性，受累率约25% 神经系统病变 少数病人可有中枢神经系统受损伤和周围神经受损的症状 临床表现 肾脏病变 显微镜下血尿 蛋白尿或管型尿 反复发作可导致严重肾炎和肾功能不全 肾动脉受累可发生高血压 肾脏活检有肾小球性肾炎的组织学证据 McAdam的诊断标准-1975 双耳软骨炎 非侵蚀性多关节炎 鼻软骨炎 眼炎，包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜炎等 喉和(或)气管软骨炎 耳蜗和(或)前庭受损 表现为听力丧失 耳鸣和眩晕 ----具有上述标准3条或3条以上者可以确诊，无需组织学证实；不足3 条者需软骨活检证实诊断  治疗 一般治疗 药物治疗 非甾类抗炎药 糖皮质激素 免疫抑制剂 氨苯砜 对症治疗 预后 患病5年后死亡率接近30% 通常死于喉和气管软骨支持结构塌陷,或心血管病变(表现为大动脉瘤,心脏瓣膜功能不全)或系统性血管炎. * *