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儿童肾病综合征的诊治 儿童肾病综合征 儿童肾病综合征是常见的儿童泌尿系统疾病之一。根据中华儿科学会统计儿童肾病综合征占住院数第二位。 儿童肾病综合征多见于3-5岁的学龄前儿童，且男孩多于女孩。 其病因不详，易复发和迁延，病程长。 临床表现（1） 儿童肾病综合征的临床表现为明显水肿、高脂血症、大量蛋白尿以及低蛋白血症四大征象，其中后两者为必备条件。水肿为儿童肾病综合征早期临床表现，患儿往往因此表现而引起家长重视而就诊。 临床表现（2） 除上述四大症状外，尚有部分病例伴有高血压、血尿或氮质血症。如无上述三者症状为，“单纯性肾病”。若三者中有一项我们称之为“肾炎型肾病”。两者病理变化以及治疗方案、预后有所不同。 单纯性肾病 肾炎型肾病 诊断标准 发病机制 目前尚不明确 ①肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导致蛋白尿。 实验动物模型及人类肾病的研究看到微小病变时肾小球滤过膜多阴离子丢失，致静电屏障破坏，使大量带阴电荷的中分子血浆白蛋白滤出，形成高选择性蛋白尿。因分子滤过屏障损伤，尿中丢失大中分子量的多种蛋白，形成低选择性蛋白尿。 ②非微小病变型常见免疫球蛋白和(或)补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。 ③微小病变型肾小球未见以上沉积，其滤过膜静电屏障损伤原因可能与细胞免疫失调有关。 ④T淋巴细胞异常参与本病的发病。 病理类型 近曲小管上皮细胞脂肪变，肾小球脏层上层细胞足突融合 病灶呈节段分布，受累的节段硬化，相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化，足突可广泛融合 肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，免疫荧光+ 系膜细胞和基底膜细胞全部增生，呈双轨征 肾小球基底膜上皮侧见少量散在的钉状突起，基底膜逐渐增厚 微小病变型肾小球肾炎特点 儿童最多见的肾小球肾炎。40%左右的病人在发病数月内缓解，且大多对激素敏感，预后好。多表现为单纯型肾病。但其复发率也高达60%，若反复发作本病可转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而转变为局灶节段性硬化。 局灶性节段硬化性肾小球肾炎特点 多好发于10岁以上的儿童，起病多隐匿。且多有大量蛋白尿。75%左右患儿有血尿。50%左右患儿有高血压。本病多表现为肾炎型肾病。 系膜增生性肾小球肾炎特点 好发于青少年。分为IgA型和非IgA型。电镜下多可见系膜区电子沉积物。本病多表现为肾炎型肾病。 膜增生性肾小球肾炎特点 多见于成人，儿童少见。本病治疗困难，病情进展迅速，高血压、贫血出现早，多表现为肾炎型肾病。预后差。 膜性肾小球肾炎特点 多见于中老年男性，儿童少见。起病隐匿，易发生肾静脉血栓栓塞。 并发症（1） 感染 肾病患儿极易罹患各种感染。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多见，占50％以上。呼吸道感染中病毒感染常见。细菌感染中以肺炎链球菌为主，结核杆菌感染亦应引起重视。另外肾病患儿的医院感染不容忽视，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致病菌以条件致病菌为主。 并发症（2） 电解质紊乱和低血容量 常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。另外由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降、显著水肿、而常有血容量不足，尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。 并发症（3） 血栓形成 NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。但临床以不同部位血管血栓形成的亚临床型则更多见。除肾静脉血栓形成外，可出现：①两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化。多见有下肢深静脉血栓形成；②皮肤突发紫斑并迅速扩大；③阴囊水肿呈紫色；④顽固性腹水；⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时，应考虑下肢动脉血栓形成。股动脉血栓形成是小儿NS并发的急症之一，如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢；⑥不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞，其半数可无临床症状；⑦突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等神经系统症状在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。血栓缓慢形成者其临床症状多不明显。 并发症（4） 急性肾衰竭 5％微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。 肾小管功能障碍 除原有肾小球的基础病可引起肾小管功能损害外，由于大量尿蛋白的重吸收，可导致肾小管(主要是近曲小管)功能损害。可出现肾性糖尿或氨基酸尿，严重者呈Fanconi综合征。 实验室检查（1） 1．尿液分析 (1)常规检查：尿蛋白定性多在+++，约15％有短暂镜下血尿，大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体。