全血细胞减少课件_1.pptVIP

肝脏不能提供造血所需的营养成分（肝脏是贮存叶酸、维生素及铁的场所，慢性肝病时相关物质贮存量减少。维生素B 12 或叶酸缺乏可导致巨幼或大细胞性贫血，其特点是骨髓呈现典型的“巨幼变” ,由于骨髓红细胞、粒细胞和巨核细胞三系细胞及上皮细胞均可受累,严重者可表现为全血细胞减少）. 多发性骨髓瘤 3、 持续血沉或血黏度增高。 4、 肾功能损害：出现泡沫尿，尿常规示尿蛋白阳性，肾功能检查发现尿素、肌酐等增高。 5、 高钙血症。 注意点 病史、症状、体征 非血液系统表现： 风湿性疾病（弥漫性结缔组织病）、 慢性肝病（脾亢） 血液系统表现： 血象：注意观察数量与质量 数量：(红白素小粒淋网) 红细胞（红）、白细胞（白）、 血红蛋白（素，血色素）、 血小板（小）、粒细胞（粒）、 淋巴细胞（淋）、网织红细胞（网） 质量：红细胞形态学改变 白细胞形态 贫血形态学改变（MCV、MCH、MCHC） 正细胞性、大细胞性、小细胞低色素性 骨髓细胞形态： 增生程度、粒红比 红系细胞：总数、原始细胞数、各阶段 细胞比例、病态造血、 成熟红细胞形态 粒系细胞：总数、原始细胞数、各阶段细胞比例、病态造血 巨核细胞：数量、形态、小巨核细胞 骨髓细胞形态： 淋巴细胞数量、形态；单核细胞 非造血细胞：网状细胞、浆细胞 肿瘤细胞等 铁染色检查：细胞内铁 细胞外铁 骨髓活检 造血组织比例、脂肪组织 造血细胞成分 不成熟细胞异常定位（ALIP） 网硬蛋白纤维染色 肿瘤细胞 PNH血清学检查：酸溶血试验（Ham试验）、蛇毒因子溶血试验 Coombs 试验、骨髓细胞Coombs 试验 流式细胞术细胞表面标志 细胞遗传学检查：染色体检查 其他检查： 血清免疫学检查（风湿性疾病相关检查） 影像学检查 电子内镜检查 全血细胞减少 概 念 全血细胞减少，临床也常称为全血象减少或三系减少，指红细胞数量或血红蛋白含量、白细胞数量及血小板数量均低于正常；即RBC3.5(3.0)×1012/L或Hb110(100)g/L、WBC4.0×109/L（中性粒细胞1.5×109/L）、PLT100×109/L。是一种特殊的疾病状态。 全血细胞减少( pancytopenia, PCP) 是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现, 而非一独立的疾病。 它主要见于造血系统疾病, 但非造血系统疾病引起的PCP临床并非少见, 常被忽视, 易引起误诊。 全血细胞减少症可分为骨髓生成障碍（包括骨髓增生减低及骨髓无效造血）及外周消耗过多两大类。 来自造血组织以外的其他脏器非恶性肿瘤性疾病，包括肝脏、肾脏、结缔组织、类脂质贮存病以及内分泌疾病等都可以引起血液学改变。 病 因 造血干细胞或微环境受损 免疫缺陷紊乱致造血功能衰竭，如AA（再障）。 骨髓无效造血 造血细胞分化、成熟障碍，凋亡增加，表现出病态造血，如MDS（骨髓增生异常综合征）。 造血异常克隆抑制正常造血 恶性克隆增生，如AL（急性白血病）、MM（多发性骨髓瘤）。 病 因 自身免疫异常 PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）、IRP（免疫相关性全血细胞减少症） 某种原因破坏血细胞 恶性组织细胞或巨噬细胞吞噬血细胞（恶组、噬血细胞综合征）；脾肿大，功能亢进吞噬血细胞（脾亢）；其它因素（肿瘤坏死因子释放、病毒或细菌毒素） 分 类 血液系统疾病 恶性血液病 急性白血病、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病、淋巴（肉）瘤细胞白血病、噬血细胞综合征、多发性骨髓瘤 非恶性血液病 再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、恶性贫血、急性造血功能停滞、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓纤维化、脾功能亢进 分 类 感染性疾病 伤寒、结核、病毒、严重细菌感染 免疫因素 免疫相关性全血细胞减少症 放射线损伤 急性放射病 其它 多器官功能衰竭（重症感染、中毒、严重创伤）、骨髓转移癌 非造血系统疾病全血细胞减少的常见疾病 慢性肝病 慢性丙型病毒性肝炎 慢性乙型病毒性肝炎 肝硬化脾大伴脾亢 结缔组织疾病 类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 干燥综合征 混合性结缔组织病 系统性硬皮病 恶性肿瘤 胃癌 前列腺癌 肝癌 卵