嗜铬细胞瘤课件_3.ppt

透过现象看本质 冯清 病例一 患者女性 26岁 已婚 主诉：多汗、乏力半年，发热、呕吐10天。入急诊科 现病史：半年前无明显诱因出现多汗，四肢冰凉，每天需更换几套衣服，伴有明显乏力，偶有心慌，无胸闷、胸痛，无发热、咳嗽。10天前出现发热、体温波动在38-39℃，伴有呕吐，无腹痛、腹泻，无血便，无关节痛。半年来体重明显减轻。既往体健。无早孕。 入院体查：HR:107次/分，BP:100/60mmHg， 神智清楚。颜面部出汗多，四肢皮肤冰凉。肺腹（-）。心律齐，P2＞A2，无杂音。 入院辅查：BR：WBC:11.2*10^9/L，N 77.9%。 肝功能：ALT：148U/L AST：114U/L。 NT-proBNP：7143.8pg/ml cTnI： 0.25ng/L LDH：818U/L CK 624.1U/L CK-MB：115U/L ECG：窦性心律，广泛T波异常，ST段抬高。 胸片（-） 心脏彩超：左室高值，二三尖瓣及肺动脉瓣轻度返流，微量心包积液。腹部彩超：脾肾夹角实质性结节，建议进一步检查。 病例一 入院诊断：心肌炎（考虑病毒性心肌炎可能性大） 治疗：吸氧，抗感染，硝普钠减轻心脏负荷（急诊有过高血压），护肝，病情稍有好转。 体征：血压100-110/60-70mmHg，心率100-120次/分，出汗多（1天换几套衣服）。 检查结果：BR：WBC：14.4*10^9/L，N80.7%巨细胞病毒：弱阳性。肝酶及心肌酶仍高。 治疗：停用硝普钠（血压稳定后），减慢心率，护肝，补气强心，加强抗感染。 病情发展：停用硝普钠约8小时后出现血压突然升高（220-230/130-140mmHg）。患者血压波动范围大，伴有心悸、乏力，且大量出汗无好转。 病例二 患者女性 60岁 已婚 主诉：上腹痛伴呕吐4小时。 现病史：晚饭后出现腹痛，伴呕吐，无发热，无暴饮暴食，无腹痛、腹泻、黑便，无胸闷、胸痛、心悸。口服“胃药”无改善，同餐家人无症状，患者既往体健。 入院体查：HR:85次/分，BP:110/70mmHg， 神智清楚。心肺（-）。腹软，剑突下压痛，无反跳痛，肠鸣音6次/分。 入院辅查：BR：WBC:17.1*10^9/L，N 86.3%。 ECG：正常。 入院诊断：急性胃肠道炎症 治疗：抑酸、护胃、抗炎、对症支持治疗。 病例二 病情进展：BP:146/117mmHg（双上肢对称）HR:129次/分。口唇发绀，躁动不安，瞳孔散大，6mm，对光反射弱。双肺呼吸音粗，心（-）。上腹痛，剑突下压痛，肠鸣音未闻及。 检查结果：肝肾电解质（-） BNP:1320pg/ml，cTnI:2.77ng/L，CKMB:40.1ng/ml。 血气分析:代谢性酸中毒，Ⅰ型呼吸衰竭。 ECG：窦速，无ST抬高及压低。 胸片：肺纹理增粗，肺水肿。 诊断考虑：心肌梗死？ 治疗：强心、利尿、扩血管、气管插管、呼吸机辅助通气，最终抢救无效，死于急性左心衰竭。 思考？ 青年女性患者大量出汗原因是什么？ 是什么疾病导致患者血压、心率的急剧变化？ 心肌酶升高一定是心肌梗死吗？ 答案揭晓 病例一 腹部CT：左侧肾上腺区巨大肿块伴中心点状钙化，肿块下方结节；左侧肾上腺嗜铬细胞瘤可能性大（多发），请结合尿VMA。 病例二 尸检记录：后腹膜主动脉旁可见一直经为7.5cm的肿块，重约150g，包膜完整，切面实性质软，可见小灶出血。 病理诊断：腹膜后副神经节瘤伴囊性变。 嗜铬细胞瘤 定义：起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压、交感神经兴奋和代谢紊乱；但为可治愈性继发性高血压。 嗜铬细胞瘤 来源 ：肾上腺髓质（90%） 最多见 肾上腺外的嗜铬组织（10%）又名副神经节瘤；大部分在腹部，其他可见于胸腔、纵隔、颈部、膀胱等 流行病学：可见于任何年龄，多为20~50岁 男性女性的发病率相似；儿童约占10% 良性：90%；恶性：10% 散发性90%；家族性10% 嗜铬细胞瘤 病理生理 1、儿茶酚胺合成、分泌增多: 肾上腺素，去甲肾上腺素，多巴胺 2、其他物质： 生长抑素、鸦片肽 血管活性