嗜铬细胞瘤课件_5.ppt

嗜铬细胞瘤 郭静 2012-1-9 主要学习内容 掌握嗜铬细胞瘤的定义及主要临床表现★ 掌握嗜铬细胞瘤的护理★ 熟悉儿茶酚胺的定义 熟悉嗜铬细胞瘤的治疗要点,诊断要点 熟悉健康指导 了解嗜铬细胞瘤的病因与发病机制 了解实验室及其他检查，预后 几个概念 儿茶酚胺：是指多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素。 嗜铬细胞：在人体的肾上腺髓质、交感神经节、主动脉旁器等部位存在嗜铬细胞，具有分泌肾上腺素和去甲肾上腺素等儿茶酚胺类激素 几个概念 嗜铬细胞瘤 ★ ：起源于肾上腺髓质，交感神经节或其他部位的嗜铬组织、这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。 病因与发病机制 病因不清楚。80%-90%的肿瘤位于肾上腺髓质，多为一侧性。多发性嗜铬细胞瘤多见于儿童和有家族史的病人。大多为良性，恶性约占10%。 肾上腺外的嗜铬细胞瘤除主动脉旁器嗜铬体外，只产生去甲肾上腺素。 临床表现★ 1.心血管系统表现： 1).高血压：为本病最主要的表现，分为两种。 ⅰ阵发性高血压：为本病的特征性表现。平时血压不高，发作时血压骤升，收舒压高达200-300mmHg,舒张压达130-180mmHg,伴剧烈头痛、面色苍白、大汉淋漓、心动过速、心前区紧迫感、可有心律失常、恶心、 呕吐、复视。 1.心血管系统表现： ⅱ持续性高血压：无阵发性发作，表现头痛、多汗、颤抖及衰弱等症状。多见于儿童和青年人。常被误诊为原发性高血压。 2).低血压、休克：本病也可发生低血压或体位性低血压，甚至休克或高血压和低血压交替出现。 3).心脏表现:大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心肌病，伴心律失常。 2.代谢紊乱 基础代谢增高：代谢亢进引起发热、消瘦。 糖代谢紊乱:肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而肝糖异生增加。 脂代谢紊乱：脂肪分解加速、血游离脂肪酸增高。 电解质紊乱：少数病人出现低钾血症和高钙血症。 3.其他临床表现 消化系统：儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱，可引起便秘、腹胀、腹痛甚至肠扩张。 腹部肿块：约5％病人可出现。 泌尿系统：病程长及病情重着可发生肾功能减退。 血液系统：大量肾上腺素作用使血容量减少，血细胞重新分布。 其他 实验室检查 血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定 尿儿茶酚胺及其代谢产物香草基杏仁酸及甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素的总和皆升高。常在正常高限的两倍以上。 血儿茶酚胺升高。 可乐定试验：口服0.3mg后2-3h，病人血儿茶酚胺仍升高。 实验室检查 胰升糖素激发试验 影像学检查 ①B超，直径1cm以上阳性大 ②CT扫描是目前首选的检查手段。90%以上的肿瘤可准确定位 ③MRI ④放射性核素标记 诊断要点： 诊断的重要依据必须建立在24h尿儿茶酚胺或其他代谢产物增加的基础上。对于高血压病人，尤其是儿童和年轻人，呈阵发性或持续性发作，皆考虑本病的可能性。再根据家族史、临床表现、实验室检查等作出诊断，同时要与其他继发性高血压及原发性高血压相鉴别。 当出现以下三种情况更应考虑本病: a）持续性高血压伴阵发性加剧或由阵发性高血压发展而来； b）常用降压药效果不佳，但对ɑ受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、硝普钠有效； c)有交感神经过度兴奋、高代谢、头痛、焦虑、烦躁、直立性低血压或血压波动大； 治疗要点 ⑴药物治疗 术前采用ɑ受体阻滞剂使血压下降。常用酚苄明和哌唑嗪。 ⑵手术治疗 大多数良性肿瘤可根治，手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法。 ⑶并发症的治疗 发生高血压危象立即抢救。 ⑷恶性嗜铬细胞瘤的治疗 用适量ɑ及β受体阻滞剂控制症状。 病例分析 患者朱会仙，女，58岁，6年前无明显诱因反复发作心悸、胸闷、头晕、四肢乏力，偶伴头痛、胸痛、恶心、牙龈出血，较少见大汗及面色苍白。每日发作约2-5次，每次发作数分钟可自行缓解。患者平时血压正常，发作时测量血压多升高，最高可达219/109mmHg,心率加快不明显。 入院查体：T:36.0℃，P:71次/分，R:18次/分,BP:138/77mmHg。 病例分析 相关辅助检查：肿瘤三项CEA›100明显升高， OGTT空腹正常，2h为8.22mmol/L， 尿香草基杏仁酸三次24h尿分别为：116.1/108.4/120.3, 降钙素›585pmol/L明显升高； 病例分析 甲状腺超声及CT见甲状腺左侧叶内实性占位病变，左侧叶下方气管旁可见一肿大淋巴结影。 腹部CT见左侧肾上腺区一血供丰富的实性肿块，边界清楚，直径约45mm。 诊断为：甲状腺癌，嗜铬细胞瘤。 入院时的处理： 严密观察血压变化，定时测量血压，脉搏，并注意有无高血压脑病和高血压危象。 卧床休息和起睡时,防