精品天疱疮是一种少见而严重的皮肤粘膜疱性疾病一般分为四课件.pptVIP

天疱疮 pemphigus pemphigus 天疱疮是一种少见而严重的皮肤粘膜疱性疾病。一般分为四型，即寻常性、增殖性、落叶性及红斑性天疱疮。发生在口腔中的主要为寻常性天疱疮。在疾病的发展过程中约有90％的患者累及口腔粘膜。多数患者在口腔粘膜部位首先发病，然后才波及皮肤发生松弛性大疱，此起彼伏，病情严重，预后极差。 pemphigus 【病因】 本病为自身免疫性疾患，上皮细胞间的桥粒蛋白（属于细胞之间的粘连蛋白）为本病的抗原。机体对自身上皮棘细胞间物质产生抗体。大约40％以上的患者在病变活动期都可检测出自身循环抗体，主要为抗上皮细胞间桥粒蛋白抗体，其抗体滴度多随病情的进展和恶化而增高。 pemphigus 近年研究表明，构成桥粒的蛋白质主要有两组，第一组为桥粒钙依赖性粘附蛋白，包括桥粒芯糖蛋白(desmogleins)和桥粒芯胶粘蛋白(desmocollins)。它们是一组跨膜蛋白，在粘膜上皮细胞间的粘附上起重要作用，像“胶水”一样将上皮细胞粘结在一起。 pemphigus 另一组蛋白是位于细胞膜内侧构成附着斑的蛋白，功能是连接桥粒钙依赖性粘附蛋白和角蛋白丝。它们主要有桥粒斑珠蛋白(plakoglobins) 和桥粒斑蛋白(desmoplakins) pemphigus 桥粒对于维持上皮的完整性有重要作用，研究表明寻常性天疱疮的桥粒钙依赖性粘附蛋白中的桥粒芯糖蛋白3 成为