出血性疾病大学课件.ppt

临床表现 慢性型 主要见于40岁以下的青年女性 起病隐匿，多无前驱症状，常为体检时偶然发现 出血倾向：轻、局限、反复，多为皮肤、粘膜出血 贫血，少数病程超过半年者可轻度脾大。 实验室检查 血象：血小板数量、体积、功能 出血时间延长 骨髓象：巨核细胞数量增加、成熟障碍、产板巨核产板减少 血小板抗体 血小板生存时间 伴溶血者为Evans综合征 诊断 出血表现 多次化验血小板低于100×109/L。 脾脏不大（偶有轻度脾肿大)。 骨髓巨核细胞数增多（或正常）伴成熟障碍。 具有以下条件之一：强的松治疗有效、切脾治疗有效、PAIg增高或PAC3增高、血小板寿命测定缩短。 鉴别诊断 再障 脾亢 MDS、luekemia 自身免疫性疾病 TTP 过敏性紫癜 治疗 对症治疗 肾上腺皮质激素（机理） 脾切除 免疫抑制剂：VCR、CTX、CsA、硫唑嘌呤 刺激造血：丹那唑、氨肽素、中医 急症处理：IVIG、血小板输注、血浆置换术、甲强龙冲击 疗效评价标准 显效：血小板正常2年以上无复发 良效：血小板升至50G/L或较前升高30 G/L，持续2个月 进步：症状改善，血小板升高，持续半月以上 无效：出血与血小板计数均无改善 第四节 凝血障碍性疾病血友病 概述 血友病是一组遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病 包括血友病A、血友病B、遗传性因子XI缺乏症 临床特点为：阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成、关节出血 我国的血友病中血友病A占80%，血友病B占15%，遗传性因子XI缺乏症极少见 出血性疾病 珠江医院血液科 邓兰 第一节 概述 正常的止血与凝血机制 血管在止血中的作用 血小板在止血中的作用 凝血机制 抗凝系统 纤溶系统 血管因素在止血中的作用 局部血管收缩：神经反射与释放介质 血管内皮细胞释放vWF导致血小板局部聚集与黏附 释放TF启动外源性凝血机制 基底胶原暴露启动内源性凝血机制 释放血栓调节蛋白（TM），启动蛋白C（PC）系统 内皮细胞调节NO浓度影响血小板功能 释放内皮素（ET）增强血管收缩 血小板在止血中的作用 血小板止血过程为黏附、聚集、释放三方面 黏附、聚集形成血栓，修复血管 释放血栓素A2(TXA2)收缩血管、诱导血小板聚集 释放血小板第3因子(PF3)参与凝血 激活凝血因子，启动内源性凝血途径 出血与止血示意图 血管损伤血液外流 或血液自发性渗出 出血 凝血反应 纤维蛋白形成 止血 血管应激反应 内皮损伤 血管收缩 血小板活化 黏附聚集 释放反应 凝血机制 内皮损伤 IX IXa + VIIIa VIII 组织损伤 TF+ VIIa VII X Xa + Va V 凝血酶原 凝血酶 纤维蛋白原 纤维蛋白 XIII XIIIa 出血性疾病的分类 血管壁异常：遗传性、获得性 血小板异常：数量异常、功能缺陷 凝血异常：遗传性、获得性 抗凝及纤溶异常：多为获得性 复合性止血机制异常：遗传性（vWD）、获得性（DIC） 出血性疾病的诊断 出血特征：年龄、部位、持续时间、出血量、诱因、基础疾病、家族史、饮食习惯 出血局部体征、相关体征、生命体征 实验室检查 出血性疾病的实验室检查 筛选试验 确诊试验 特殊试验 出血性疾病的诊断步骤 先常见后少见，先易后难，先普通后特殊 先确定是否出血性疾病 区分是血管、血小板、凝血异常 实验室进一步确诊 出血性疾病的防治 病因防治：针对获得性出血性疾病，防治基础疾病、避免接触加重出血的药、物 止血治疗：补充治疗、止血药物、促血小板生成、局部止血 其他特殊治疗：基因治疗、抗凝、血浆置换、手术治疗、中医中药 第二节 血管性紫癜 血管性紫癜是由于血管壁结构或功能异常所引起的出血性疾病 多见于内皮细胞或内皮下基底膜及胶原纤维等内皮下组织的病变 少数为血管周围支持组织的病变 过敏性紫癜 概 述 是由于变态反应引起毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗导致出血，可伴血管神经性水肿、荨麻疹等 本病好发于儿童和青少年 男性略多于女性，春、秋季多发 病因与发病机制 感染：细菌、病毒、寄生虫 药物：抗生素、解热镇痛药等 食物：异种蛋白 其它：花粉、尘埃、疫苗、虫咬、气候 发病机制：变态反应 临床表现 发病前1-3周通常有上感等前驱症状 单纯（紫癜）型：紫癜成批、对称出现，可伴皮肤水肿、荨麻疹 腹型：腹痛、恶心、呕吐、呕血、腹泻、粘液便、血便 关节型：大关节反复、游走性肿痛 、功能障碍 肾型：病情最重。血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血