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心肌病的定义及流行特点 心肌病(cardiomyopathies)是指伴有心脏功能障碍的心肌疾病。 据统计，在住院患者中心肌病可占心血管 病的0.6％-4.3 ％，近几年心肌病有增加的趋 势在心血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占 0.11 ％。 心肌病的分类 扩张型心肌病dilated cardiomyopathy DCM 扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是一种以左心室或双心室腔扩大和收缩功能损害为特征的心肌病。其病因可以是特发性、家族/遗传性、病毒/免疫性、酒精/中毒性,或者是已知心血管病的心肌功能损害程度不能以心脏负荷状态或缺血损害程度来解释的特异性心肌病。据美国资料估计扩张型心肌病发病率为36.5/10万人,家族/遗传性扩张型心肌病可以占扩张型心肌病的25%。近十余年来的研究证实,大多数扩张型心肌病的发生与持续性病毒感染和自身免疫反应有关, 免疫性扩张型心肌病估计占扩张型心肌病的60%-80%。临床表现为心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭 心肌病的定义及流行特点 心肌病(cardiomyopathies)是指伴有心脏功能 障碍的心肌疾病。 据统计，在住院患者中心肌病可占心血 管病的0.6％-4.3 ％，近几年心肌病有增加 的趋势在心血管病死亡的尸体解剖中，心 肌病占0.11 ％。 扩张型心肌病的诊断 诊断标准：(1)左室舒张期末内径(LVEDd＞2.7cm/m2,【体表面 积(m2)=0.0061×身高(cm)+0.0128×体重(kg)－0.1529】;(2)超声 心动图检测左心室射血分数(LVEF)＜45%和/或左心室缩短 率(FS) ＜25%。 排除标准：(1)高血压病(＞160/100mmHg) 。(2)冠心病(冠脉主 要分支管腔狭窄＞50%)。(3)长期过量饮酒史(WHO标准:女性 ＞40克/天,男性＞80克/天,饮酒5年以上,戒酒6个月后扩张型心 肌病临床状得到缓解) 。(4)持续性快速室上性心律失常。(5) 系统性疾病。(6)心包疾病。(7)先天性心脏病。(8)肺心病。 家族性扩张型心肌病(FDCM) 诊断标准：遗传特点：(1)在一个家系中有两个或两个以上扩张型心肌病患者。 (2)或在扩张型心肌病患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝死者。 主要标准：(1)左室舒张期末内径(LVEDd＞2.7cm/m2,【体表面积(m2)=0.0061× 身高(cm)+0.0128×体重(kg)－0.1529】;(2)超声心动图检测左心室射血分数(LVEF) ＜45%和/或左心室缩短率(FS) ＜25%。 次要标准：(1)50岁以下原因不明的室上性(房颤或持续性心律失常) 或室性心律失常-频发(＞1000次/24小时) 。(2)左心室扩大超过预测 值的112%;(3)LVEF＜50%或LVFS＜28%。(4)原因不明的传导性疾病: II或III度房室传导阻滞、完全性左束支阻滞、窦房结功能不良。 (5)50岁以下原因不明的猝死或脑卒中。(6)节段性室壁运动异常(＜ 1节段,没有室内传导缺陷或缺血性心脏病的依据。 临床评价：(1)受累:具有主要标准(左心室扩大和收缩功能不全)或 左心室扩大(＞117%)+1项次要标准,或3项次要标准。(2)不明:具有 1~2项次要标准。(3)未受累:正常心脏。 免疫性扩张型心肌病 诊断标准：主要标准：(1)左室舒张期末内径(LVEDd＞2.7cm/m2,【体表面积 (m2)=0.0061×身高(cm)+0.0128×体重(kg)－0.1529】;(2)超声心动图检测左心室射 血分数(LVEF)＜45%和/或左心室缩短率(FS) ＜25%。(3)免疫学标记物如抗 心肌线粒体腺嘌呤核昔异位酶(ANT)抗体、抗?1-肾上腺素受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗M2-胆碱能受体抗体。 次要标准：(1)病毒持续感染,如肠病毒RNA、人类巨细胞病毒、肝 炎病毒、人类免疫缺陷病毒感染。(2)T细胞,如CD4/CD8比值升高, ‘Ih2细胞主导。(3)细胞因子,如肿瘤坏死因子(TNF)-α、白细胞介 素(IL)-1、IL-6、IL-2及血清白细胞介素-2受体(sIL-2R)等细胞因 子水平升高;(4)人类白细胞抗原基因型别。 临床评价：(1)受累:具有主要标准,或具有特发性扩张型心肌病的诊断标准+2项 次要标准。(2)不明:具有1~2项次要标准。(3)未受累:正常心脏。 12.9%的病毒性心肌炎转化为扩张型心肌病 酒精性心肌病 诊断标准：(1) ①左室舒张期末内径(LVEDd＞2.7cm/m2,【体表面积 (m2)=0.0061×身高(cm)+0.0128×体重(kg)－0.152