外科学多媒体课件 先天性心脏病外科治疗.ppt

先天性心脏病外科治疗 胜利油田中心医院胸心外科刘明林 一、概述 先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是小儿最常见的心脏病。 先心病的发病率约为出生婴儿的7?8‰。根据国内资料统计，各类先心病以VSD最多，其次是PDA、TOF、ASD。近些年来，由于小儿心血管病研究工作（诊断、治疗）取得了很大的进展，心脏病的预后已大为改观。 二、先天性心脏病分类 三、室间隔缺损（Ventricular septel defect V.S.D） （一）病理特点 根据缺损解剖位置不同分为： 其中膜部缺损最常见 （2）室间隔缺损类型 （二）病理生理变化 小型缺损(small defect) 因分流量很小，肺动脉的阻力及双侧心室的压力阶差无明显改变,影响不大，故心脏和血管大小可以正常，其病理生理变化也不大。 2. 大型缺损(large defect) 因分流量很大，可以出现以下病理生理变化： （1）左心室容量负荷加重， 左心房、左 心室扩大。（2）肺循环血流量过高 肺 小动脉痉挛 肺动脉高压 右心室肥大 （3）病程进展 梗阻性肺动脉高压 右向左分流 艾森曼格综合征 （三)、临床表现 （1）症状、体征 小型缺损 多无症状，仅活动后稍感疲乏，生长发育一般不受影响。 体检时3?4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，P2稍增强。 大型缺损 （1）出生后表现为反复呼吸道感染、充血 性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。 （2）儿童及成人表现为活动耐力较同龄人 差，劳累后气促、心悸，逐渐出现发绀。 （2）辅助检查 ①X线检查 心影增大，肺动脉段突出 肺血管影增粗，搏动增强 可见肺门舞蹈 主动脉影缩小 梗阻型→残根症 ②心电图 小型缺损 心电图可正常或轻度左心肥大 中大型缺损 常出现双室均肥大图 形，症状严重者合并 心力衰竭时心肌劳损 ③超声心动图 M型超声 LA、 LV 、RV 内径增宽，AO内 径缩小 二维超声 可见室间隔连续回声中断 Doppler超声 可直接见到分流的大小、位置和方向 ④心导管检查（Cardiac catheterzation） 缺损小 分流量亦小，RV的血氧饱和度和压力可正常。 缺损大 血氧含量RVRA 0.9Vol%; RV 、PA压力中度以上 升高； 右心导管可经缺损 → LV； 当有R→L分流时，SaO2↓ （四）诊断 （1）症状、体征 （2）超声心动图能明确缺损的大小、类 型、分流量，为主要诊断方法 （3）X线片、心电图协助诊断 （五）治疗 （1）手术适应证： ①3岁以后室间隔缺损，自然闭合机会小。 ②缺损大 、分流量大，婴幼儿期有喂养困难、反复肺部感染、充血性心力衰竭或肺动脉高压者。 ③已有房室扩大者需在学龄前手术。 （2）禁忌证：艾森曼格综合征 （3）手术方法 ①主要为传统正中开胸，体外循环心脏直视下室间隔缺损修补术 体外循环建立完成示意图 室间隔缺损补片修补 ②导管伞堵法，方法创伤小，远期效果尚待进一步评估 四、房间隔缺损（Atrial septal defect，A.S.D） 1、病理解剖(Pathoanatomy) 病理解剖(Pathoanatomy) 继发孔缺损 为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，此型临床多见。 原发孔缺损 多由第一房间隔过早停止生长所致，此类较少见，若伴有二尖瓣前叶裂缺者又称之为不完全性房室通道。 以继发孔未闭型缺损多见，位于冠状静脉窦后上方，缺损直径一般为2－4CM。如伴有肺静脉异位引流入右心房，称部分性肺静脉异位引流。 继发孔缺损病理类型： （1）中央型（卵圆孔型） （2）上腔型（静脉窦型） （3）下腔型 （4）混合型 2、病理生理（pathophysiology) 3、 临床表现(Clinical manifestation) （1）症状： ① 继发孔房间隔缺损：儿童期多无明显症状，青年期，逐渐出现劳力性气促、心悸、乏力。 ② 原发孔房间隔缺损:症状出现早、表现重。 ③ 发展为梗阻性肺动脉高压，可出现发绀和右心衰竭表现。 （2）体格检查 ①胸骨左缘第2－3肋间闻及Ⅱ－Ⅲ级吹风样收缩期杂音；肺动脉瓣第二音亢进、固定分裂；分流量大者可听到柔和舒张期杂音。 ② 病程晚期： 房颤表现：心音强弱快慢不等，脉搏短促； 右心衰竭：肝大、腹水、下肢水肿 （3）辅助检查 ① X线检查(Roentgenogram) 缺损小：心影可正常 缺损大：心外形不同程度扩大，以RA和RV为主，PA突出明显，可见肺门“舞蹈”，肺野充血，主动脉影缩小。 ② 心电图表现 ③超声心