嗜铬细胞瘤课件_8.ppt

嗜铬细胞瘤 定义 起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织形成嗜铬细胞瘤，持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。 病理 部位：80-90%的瘤位于肾上腺，大多为一侧性。 腹内肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹膜外，腹主A旁，其他少见部位为肾门、肾上极肝门区、胰头、髂窝、卵巢内，膀胱内，直肠后。 腹外者甚少见，可位于胸内（主要在后纵隔或脊位旁）颈部，颅内 分泌物质：肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主 肾上腺外的除主A旁者外只产生去甲肾腺者 此外还可产生多种肽类激素，其中一部分可引起疾病的一些不典型症状。 如：面部潮红（舒血管肠肽，P物质） 面色苍白，血管收缩（神经肽Y） 便秘 （鸦片肽，生长抑素） 腹泻 （血管活性肠肽，血清素，胃动素） 临床表现 主要是由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺 素能受体所致，以心血管症状表现为主 心血管系统表现 1．高血压 ①?阵发性高血压型--为本病的特征性表现，。 发作主要是由于较多儿茶酚胺间歇入血所致，诱因可为情绪激动，体位改变，吸烟，创伤，大小便，灌肠，扪压肿瘤，腹膜后充气造影，麻醉诱导期，药物等（组胺，胍乙啶，胰升糖素等）。 发作时间最短仅数秒，一般数分钟，最长可达24小时以上，发作频率不一，但随病程演进，发作渐频，时间渐长，一部分患者可发展为持续性高血压伴阵发性加剧。 ②持续性高血压型 往往易被误诊为原发性高血压 有以下情况者要考虑本疾病的可能性： A、儿童或青年人 B、对常用降压药效果不佳，但对硝普钠有效 C、伴交感神经过度兴奋（多汗，心动过速），高代谢（低热，消瘦）头痛， 焦燥 D、体位性低血压或血压波动大，可骤然降低 2．低血压、休克 3. 高血压和低血压相交替 4．心脏表现 心律失常，心肌肥厚，心脏扩大，心力衰竭 一、食物多样，谷类为主，粗细搭配 二、多吃蔬菜水果和薯类 代谢紊乱 1．基础代谢增高 肾上腺素可作用于中枢神经及交感神经系统控制下的代谢过程，使患者基础代谢增高，出现低热，消瘦 2．糖代谢紊乱 肝糖原分解加速 　　　　　　　　　　 血糖升高 肝糖异生上升 　 糖耐量减退 胰岛素分泌受抑 尿糖出现 3．脂代谢紊乱 脂肪分解加速，游离脂肪酸增多 4．电解质紊乱 低钾、高钙 其它系统表现 1．消化系统：便秘， 肠坏死，出血穿孔，胆汁潴留 2．腹部肿块：应注意可诱发高血压症候群 3．泌尿系统：久病重病者可发生肾功能减退 膀胱内嗜铬者排尿时引起高血压发作 4．血液系统：血细胞重新分布，周围血中WBC增多 5．伴发其它疾病：当伴发其它内分泌腺疾病如甲状腺髓样癌，甲旁腺病变，Cushing’s综合症等称为多内分泌腺瘤2，3型 诊断 临床表现+实验室检查 相关实验室检查 1.血尿儿茶酚胺及其代谢产物测定 持续性高血压型者尿儿茶酚胺及其代谢产物VMA（香草基杏仁酸）及TMN（甲氧基肾上腺素+去甲氧基肾上腺素）常在正常高限二倍以上 阵发型者平时不增高，发作后才高于正常，故需测定发作后尿儿茶酚胺排量 血儿茶酚胺在于两者均高于正常值 2．可乐定试验（抑制试验）：常用于BP160/90mmHg或血儿茶酚胺在1000-2000pg/ml 可乐定0.3mg口报，服药前后分别采血测定血CA，若浓度降至500pg/ml以下则可排除嗜铬，若浓度不下降可确诊。 3.胰高糖素试验（激发试验）：阵发性若一直等不到发作或可疑者BP170/100 Hg, 血儿茶酚胺相对较低（400-1000 pg/ml） 胰高糖素1mg静脉注前、后3分钟采血测CA， 若注射后浓度为注前3倍以上或2000pg/ml可确诊 4.影像学检查：定位诊断 ①B超：Φ1cm的肿瘤阳性率高 ②CT：可查出90％以上肿瘤，但静注造影剂可引起高血压发作 ③MRI：优于CT ④MIBG ⑤静脉导管术：对未能明确肿瘤位置者适用 鉴别诊断 与一些伴交感亢进和/或高代谢状态的疾病相鉴别 1.不稳定性原发性高血压 2.更年期综合征 3.甲亢 4.焦虑状态 5.伴阵发性高血压的疾病如脑瘤，铅中毒等 治疗 手术治疗―为本病根治措施 术前准备: α-block应用≥2w直至手术前一日为止，以免手术出现血压骤升β-block不必常规应用,只有伴心动过速与心律失常者再用 必须在α-block应用使血压下降后才用β-block 术中应对： 术中静滴酚妥拉明，并按血压调整滴速在手术接触肿瘤时可出现急骤的血压升高和/或心律失常（如同非手术时中发生