第五章 血清阴性脊柱关节病课件.ppt

血清阴性脊柱关节病 中国医科大学附属第一医院风湿免疫科 张晓莉 血清阴性脊柱关节病（Seronegative spondylo- arthropathies,SpA）或称脊柱关节病，是一组相互关联的侵犯脊柱、外周关节和关节周围结构的多系统性疾病，本组疾病以强直性脊柱炎（AS）为原型，还包括反应性关节炎（ReA）与赖特综合征（RS）、银屑病关节炎（PsA）、炎症性肠病关节炎（IBDA）、幼年型脊柱关节病（JSpA）、以及分类未定的脊柱关节病（uSpA）。 本组疾病的共同特征是： ①有家庭聚集倾向； ②与HLA-B27有不同程度的关联，其中以强直性脊柱炎和赖特综合征尤为密切； ③各种脊柱关节病之间临床表现常相互重叠； ④炎性外周关节炎常为病程中的突出表现； ⑤无类风湿结节； ⑥血清类风湿因子阴性； ⑦有X线片证实的骶髂关节炎； ⑧病理变化集中在肌腱端周围和韧带附着于骨部位（附着点病），而不在滑膜。 各种脊柱关节病的病因和发病机制仍未完全明了，尽管均与HLA-B27密切相关，但HLA-B27本身既非完全必要亦不能完全解释疾病的发生。 第一节 强直性脊柱炎 强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis, AS）多见于青少年，是一种慢性炎性疾病，主要侵犯中轴骨髂，以骶髂关节为标志，有明显家庭聚集现象，并与HLA-B27密切相关，炎症累及滑膜关节和软骨关节以及肌腱、韧带附着于骨的部位（肌腱端），常引起纤维性和骨性强直。 流行病学 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室和其它检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 流行病学 AS为常见风湿病之一。初步调查，我国患病率为0.3%，90%患者HLA-B27阳性，而正常人群中仅为6%～8%。20%的HLA-B27阳性个体继某种环境因子影响后（如肠道或泌尿生殖道细菌感染）发生了强直性脊柱炎。 家族调查结果显示，HLA-B27阳性的强直性脊柱炎患者一级亲属中近半数HLA-B27阳性，其中又有近半数罹患本病；同卵双生子HLA-B27和强直性脊柱炎的一致率则超过50%，提示本病发病机制可能和遗传有关。 病因和发病机制 病因迄今未明，一般认为与遗传因素和环境因素相互作用有关，大部分病例与HLA-B27相关，而环境因素认为与感染有关，而且与某些肠道阴性杆菌关系密切。发病机制至今未明，可能与HLA-B27分子有关序列和细菌通过某种机制出现相互作用有关。 病理 复发性、非特异性炎症主要见于滑膜、关节囊、韧带或肌腱骨附着点。肌腱、韧带、关节囊等骨附着部位炎症、纤维化以至骨化，为本病基本病变，称附着点病。多见于骶髂关节、椎间盘、椎体周围韧带、跟腱、跖筋膜、胸肋连接等部位，出现骶髂关节不同程度病变、椎体方型变、韧带钙化、脊柱“竹节样”变、胸廓活动受限等临床表现。 临床表现 起病多缓慢而隐匿，少数可急性发作，男性多见，且一般较女性严重。发病年龄多在10～40岁，以20～30岁为高峰。16岁以前发病者称为幼年型强直性脊柱炎，45～50岁以后发病者称晚起病强直性脊柱炎，临床表现常不典型。 一、症状 早期可表现为腰部不适，伴晨僵，夜间重，常可影响睡眠。也可表现为间断发作性臀部、腹股沟疼痛，类似坐骨神经病，常被诊为“腰间盘脱出”。少数以颈、胸痛为首发症状。另有半数病人以非对称下肢大关节炎为首发症状，大多无骨破坏及关节间隙改变，少数累及髋关节可有髋关节间隙改变及股骨头形态改变。 附着点炎常表现胸肋连结、脊柱骨突、足跟、足掌等部位疼痛，晚期可造成脊柱强直及胸廓活动受限。 关节外表现包括眼葡萄膜炎、结膜炎、下肢肌肉萎缩，晚期可伴严重骨质疏松，易发生骨折、颈椎骨折可致死亡。 二、体征 检查骶髂关节炎及胸、腰椎活动受限的方法如下： “4”字试验 用来检查骶髂关节。 方法：患者仰卧，一腿伸直，另一腿屈曲置 直腿上（双腿呈4字状）。检查者用手 压直腿髂嵴，另一手握屈腿膝上搬、 下压 ，如臀部出现疼痛，提示屈腿侧 存在骶髂关节病变。 Sch?ber试验 用来检查腰椎活动度 方法：患者直立，在背部正中线髂嵴水平作一标记为零，向下作5cm标记，向上作10cm标记，让患者弯腰（保持双腿直立），测量上下两个标记间距离，若增加少于4cm则为阳性。 胸廓活动度检查 患者直立，用刻度软尺测其第4肋间隙水平（女性乳房下缘）深呼、吸气之胸围差，小于5cm为异常。 枕墙试验 患者直立，足跟、臀、背贴墙，收颏，眼平视，测量枕骨结节与墙之间的水平距离，正常为0。 实验室和其它检查 一、实验室检查 无特异性指标，类风湿因子阴性