泌尿系系统性斑狼疮.pptVIP

系统性红斑狼疮 何敏华 * * 患者，女，19岁，学生，因发热、浮肿、尿色浑浊半月入院。患者近半月无诱因出现全身浮肿，伴发热，尿量减少，色浑浊。在当地医院治疗，用“青霉素、白蛋白”等后病情无改善。近一周出现咳嗽、气喘。既往近半年反复四肢大关节疼痛，无红肿，脱发明显。查体：T.38.4℃,R 20次/min,P 100次/min,BP 170/120mmHg,神清，颜面浮肿，咽充血，双肺呼吸音低，心界向左扩大，心率100次/分，无杂音，腹水征（+）双下肢重度凹陷性水肿。尿 Rt:Pro++++,WBC++,白管型1—3/HP, 血Rt:WBC3.0X109/L,ALB19.4g/L,Bu4.9mml/L,Cr37.2uml/L,TG2.5,LDL5.5,ds-DNA(+),ANA(+), 概述 ?? 定义 SLE是一累积多系统、多脏器的具有多种自身抗体及免疫复合物形成的自身免疫性疾病。SLE于19世纪中叶即有报道和描述，1948年发现狼疮细胞，其肾脏受累称为狼疮性肾炎。 发病情况 SLE以青年女性多见，育龄期妇女占病人的90—95%，男女之比为1：7—10，有色人种发病率高，我国约为70/10万人口，海外外华裔人群有同样高的患病率，美国约15-50/10万，黑人患病率高于白人3倍。 病因 遗传 环境 性激素 病毒感染 近年来国内外的研究表明：未见感染源导致SLE发病的直接证据，性激素在发病中也是次要因素，其易患性主要是由遗传因素决定的，SLE是一复杂的多基因疾患。 ???? 病理 基本病理变化是： 结缔组织纤维蛋白样变； 结缔组织的纤维发生黏液性水肿； ?坏死性血管炎； 受损器官的特征性改变： 苏木紫小体 洋葱皮样变 肾脏病理表现 ?正常肾小球或轻微病变型； ?系膜病变型； ?局灶增殖型； 弥漫增殖性； 膜性病变； 肾小球硬化； ? 临床表现 其特点为： ?无固定模式，病程迁延，反复发作， 间有长短不等缓解期； ?起病可为隐匿性、急性和暴发性； 起病是可表现为单一器官受损，也可是多个系统受 累。 ? 一般在老年发病，病情较轻，儿童较重； ?多数患者有发热、乏累、体重下降等全身表现； ?诱发因素为阳光照射、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。 皮肤粘膜 光过敏、蝶型红斑、网状青斑、其他皮疹、脱发。 关节、肌肉： 85%以上有关节疼痛，畸形少见，为多关节性、不对称性 浆膜： 心包炎、胸膜炎 肾脏： 临床可表现为无症状性血尿或蛋白尿、急性肾炎综合征、慢性肾炎综合征、肾病综合征、慢性肾功能不全。 心脏 心包炎、心肌炎、心内膜炎和心律失常。 肺 急性狼疮性肺炎表现为发热、干咳、咯血。也可发生慢性间质性肺炎。 消化道 恶心、呕吐、腹痛及急腹症。 神经系统 精神症状 神经症状：癫痫、脑血管意外、昏迷、偏瘫等。 淋巴结 半数病人可有局部或全身淋巴结肿大，质软、无压痛。 血液系统 继发性干燥综合征 眼 眼底出血、巩膜炎、视乳头水肿等，可致盲。 免疫学检查 自身抗体 抗核抗体（ANA）：敏感性高，特异性低。 抗双链DNA（抗ds-DNA）：反映病情活动 抗sm抗体：敏感性低，特异性高。 其他：补体c3、c4 下降，并提示活动。血 沉增快、血常规，血循环免疫复合物 阳性 皮肤狼疮带试验：阳性率70%。 肾活检： 肾组织活动性病变 肾小球坏死 细胞性新月体 肾间质炎症浸润 坏死性血管炎等 肾小球硬化 慢性病变为 肾间质纤维化 肾小管萎缩等 ???? 诊断 现采用美国风湿协会（ARA）经修正的诊断标准，共11项符合四项或四项以上才能确诊，该诊断标准的敏感性达97%，特异性可达98%。 1982年ARA诊断标准 颧部红斑，平的或高出皮肤的固定性红斑； 盘状红斑，面部的隆起红斑，上覆有鳞屑； 光过敏：日晒后皮肤过敏； 口腔溃疡：经医生检查证实； 关节炎：非侵蚀性关节炎，≥2个； 浆膜炎：胸膜炎或心包炎； 肾脏病变：蛋白尿＞0.5g/d或细胞管型； 神经系统病变：癫痫发作或精神症状； 血液系统异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少； 免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗ds-DNA或抗SM阳性或梅毒血清试验假阳性； 抗核抗体阳性。 我国在此基础上增加了皮肤狼疮带和补体检测两项。 应与其他结缔组织疾病鉴别 诊断时应注意的问题： 对某些不典型、轻型，未达到上述诊断标准的轻型病人应长期密切观察； 过敏性紫癜、肾