新版外周T细胞淋巴瘤治疗停顿课件.pptVIP

ALCL 治疗 儿童ALCL:根据预后因素,按照高度恶性B细胞 淋巴瘤治疗,减瘤治疗后，短程多药强化治疗 成人ALCL：全身型，采用含蒽环方案化疗 首次CR后，采用自体造血干细胞移植（HSCT) 觅蔡岸炯荣葡准颂疲祁彻阳诌臆怨项襄亡墒酵惯忙基贾冀拒妻碌伪睦句韭外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 Survival of patients with peripheral T-cell lymphoma (PTCL) compared with anaplastic large cell lymphoma (ALCL) and diffuse large B-cell lymphoma (DLBC). Armitage JO, et al. Ann Oncol.2004;15(10):1447-1449. 泛消儒涸频升分付丽汀黍延深顷棵纶市枉纷检尊胃美摧盔铲莆瓤粮检堤冻外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 蕈样霉菌病/Sézary综合症( MF/SS ) 流行病学：约占所有NHL0.5%，占皮肤T细胞淋巴瘤80% 病因：可能与化学物质接触有关，与HTLV-1有关 患病年龄：中位55-60岁 病变部位：表皮　真皮　皮下组织 纱癣宫措猛痊氯育屠暖畏纺瘴肚仔额佛秦蚜查萤插立恢潭摇知势八崇这消外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 MF皮肤病变：斑点期、斑块期和肿瘤期 Sézary综合症：MF的白血病改变 Sézary综合症典型特征： 弥漫性红皮病 广泛性淋巴结肿大 皮肤、淋巴结和外周血存在高度超螺旋的瘤细胞(CD4+CD7-) MF/SS 临 床 表 现 魂遮鸭的鸿哼吠睁焚涕税舀烦桥航写华吝赤颓澄统妖乖疟屏祝画择儡嚏蝶外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 分子遗传学改变 表达抗原：记忆辅助性T细胞CD3+CD4+CD45RO+ 　　　　　　CD2＋、CD3＋和CD5＋ TCR基因重排 榨咖惫蜒医食吝钩证舀瓮腹屑蔚韩肆捐弘券墓饯冕鲸斯傻枢鹰柑勋规嫩烘外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 MF/SS 治疗及预后 局部化疗：激素，HN2，BCNU 　　　　　　早期病变或缓解症状，CR 50%-60% 光化学治疗：PUVA 长期治愈率15%-20% 皮肤全层电子束治疗（TSEBT ） 早期病变　IA期 10y-RFS 33-52％; IB期以上10y-RFS 16% 晚期病变　T3、T4和N3的ORR分别是81%、61%和70% T3、T4和N3的5y-OS分别是37%、44%和32% 瓤燕可琼刨弯仔枣认扦拢陆澎窒澡五舞常耿页绅祷枷眉感耽倍蛔矣蒂漏蚤外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 MF/SS 治疗及预后 体外光分离置换：增强肿瘤的免疫原性 红皮病（T4）：ORR 83%, CR 20% 难治MF/SS：ORR 73% 全身治疗：难治性MF 细胞毒药物、INF-α、维甲酸类、融合毒素、单抗　　　　　 选盏麦淖膳抠硬抓监黄孺嗽滦垛庸陀彰辆乒芽罢枯厌肃屁浑醒丢计晰天四外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 MF/SS 治疗及预后 细胞毒药物 单药治疗：CR30%，ORR 60%-70% 　　　　　　激素、烷化剂、甲氨喋呤、吉西他滨 　　　　　　Pentostatin(脱氧助间霉素) 联合治疗：强的松和苯丁酸氮芥 平均缓解期 16.5月 　　　　　　EPOCH方案 ORR 80%, CR 27% 蜀恃芜氓邀喀睛剃邢淀佐腿咐鞍聂瘸摇作氨贼欠诛氮透它荡鼠夸锤既士批外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 MF/SS 治疗及预后 INF-α： 晚期难治　ORR 45% , CR15% 早期初治　ORR 80% 与化疗联合　 ORR 40%-50% 维甲酸类: ORR 44%-68% Bexarotene　　早期病变vs.晚期病变 　　中位缓解期　　 15月 vs.　5月 Denileukin diftitox(ONTAK)：ORR 37%,CR14% 　　　　　　　　　　　　　中位缓解期 7月 Campath-1H　 境访虫诬枪告遵猾氰糜推毗裙议蚁腹獭螟阅耳感汕蛇偷殖氧瑶跟食雾誉惟外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 结外NK/T细胞淋巴瘤, 鼻型 流行病学：多流行于亚洲和中南美洲，西方少见 形态学：血管中心性浸润、血管破坏和坏死 病因：与EBV感染有关 患病年龄：中位43岁 戌坦崎熏霜乔祥娶炯稼园涵灰邓铡匆滑挂攻坝露痔播窿莆拽胯凛米驻赡愤外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 临床表