无症状膀胱嗜铬细胞瘤诱发术中应激性心肌病1例课件.pptx

无症状膀胱嗜铬细胞瘤诱发术中应激性心肌病1例 张洪宪 北京大学第三医院泌尿外科 病人基本资料 女性，54岁 体检B超发现膀胱肿瘤10余天 无肉眼血尿，无尿路刺激症状，无排尿诱发的头晕、头痛、血压增高、胸痛等症状 既往体健 辅助检查 尿常规：潜血2+ 其余常规化验检查正常 泌尿系B超：膀胱后壁直径1cm中等回声，粘膜光滑，基底较宽，向腔内凸起，其内见较丰富血流信号 泌尿系CTU：膀胱后壁偏右上方可见一类圆形结节状影，突入膀胱腔内，直径约1cm，边缘光滑，增强扫描病变明显强化 膀胱镜检查：患者拒绝 CTU showed a round nodule (arrow) with smooth mucosa broke into bladder cavity at the right side of bladder dome.The lesion exhibited intense enhancement on the contrast-enhanced CT scan images(values of 33HUPS,135HUCE) 治疗经过 诊断性经尿道膀胱肿瘤电切术 术中见膀胱内实性结节，位于膀胱右顶部，呈半球形，无蒂，表面粘膜光滑，直径约1cm 肿物较硬，电切较困难，切除第一刀后切面无明显出血，可见类似肌肉样纹理，质地较致密 治疗经过 血压由140/80mmHg升至190/110mmHg，心率由50次/分升至118次/分 患者诉头痛、恶心、胸闷 心电监测；室性早搏二联律，继而出现多导联ST段明显抬高 予2%利多卡因50mg后恢复窦性心律，艾司洛尔10mg静脉滴注、硝酸甘油滴鼻，地尔硫卓静脉推注，20分钟后ST段明显回落，血压和心率逐渐恢复至原有水平 治疗经过 继续完整切除肿瘤至肌层，期间再次发作血压增高、ST段抬高，两次被迫中止手术 急查心肌酶和心肌钙蛋白T（TnT），结果为轻度升高 术毕于麻醉恢复室急查儿茶酚胺示去甲肾上腺素浓度升高，为3.581pmol/ml UCG：左室壁中段及心尖部运动幅度明显减低，心尖部圆隆，基底段运动明显活跃，LVEF45% UCG:Moving range significantly decreased in the Left ventricular wall and apex cordis (arrow),with apical ballooning and significantly active movement of the basal segment.Left ventricular ejection fraction (LVEF)down to 45 % 治疗经过 术后转至CCU病房 冠状动脉CT：未见明显异常 诊断为无症状膀胱嗜铬细胞瘤引发应激性心肌病 术后除抗感染、支持治疗外主要给予小剂量β受体阻滞剂倍他乐克，12.5mg口服Bid，未再出现上述症状 心电图：未见特异性ST-T改变 CK-MB,TnT和LVEF的动态变化 血儿茶酚胺检查结果的动态变化 术后病理 病理和免疫组化结果支持膀胱嗜铬细胞瘤，NSE（+），CgA（+），S100（+），Syn弱（+），CK混（-） 流行病学 膀胱嗜铬细胞瘤约占肾上腺外嗜铬细胞瘤的10% 在所有嗜铬细胞瘤中发生率不足1％ 约占所有膀胱肿瘤的0.06％ 好发于中青年女性，男女发病比例约为1:3 病变中良性肿瘤居多，恶性肿瘤不同文献报道约占15-20% 发病机制 主要来源于膀胱肌层的副神经节小巢和腹主动脉旁、盆神经丛的副经节组织 嗜铬组织随神经节埋于膀胱壁中，因此肿瘤多局限于膀胱壁或仅向壁外生长，膀胱黏膜大多完整，这决定了肌层浸润的特点 晚期可伴周围器官侵袭和远处转移，具有恶性倾向 典型表现 间歇性肉眼血尿 发作性高血压伴头痛、发热、心悸、出汗、面部潮红等 排尿或膀胱过度充盈时可诱发上述高血压症候群 根据临床表现的不同，可分为静止型和非静止型 根据应激条件下血压有无波动和肿瘤是否具有内分泌活性，静止型又可分为隐匿型和无功能型 将无肉眼血尿的静止型膀胱嗜铬细胞瘤称为“无症状膀胱嗜铬细胞瘤” 诊断 根据典型临床症状、影像学表现和相关内分泌检查，可确诊 内分泌学检验 典型的Ｂ超表现为膀胱壁中低回声实质性占位，凸入腔内，肿物表面粘膜光滑 CT、MRI可了解肿瘤浸润深度及与周围组织器官的关系，对术式的选择有一定指导意义 CT均可见肿瘤明显强化，甚至被误诊为血管瘤 放射性同位素碘苄胍(MIBG ) 闪烁照相较CT和MRI能更好地显示嗜铬细胞瘤的部位 膀胱镜检 膀胱镜检在膀胱嗜铬细胞瘤的诊断中起重要作用，阳性发现率在80%以上，可见肿瘤呈广基半球形或团块状向膀胱腔内生长，多数黏膜完整光滑，表面淡黄色或略充血潮红，个