INCIDENCE DE LA PRISE EN CHARGE NUTRITIONNELLE 德拉将发生电荷nutritionnelle恩.pptVIP

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2018-06-24 发布于四川
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INCIDENCE DE LA PRISE EN CHARGE NUTRITIONNELLE 德拉将发生电荷nutritionnelle恩.ppt

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INCIDENCE DE LA PRISE EN CHARGE NUTRITIONNELLE 德拉将发生电荷nutritionnelle恩

INCIDENCE DE LA PRISE EN CHARGE NUTRITIONNELLE DES MALADIES METABOLIQUES SUR LA DESCENDANCE C. Bonnemains, CHU Angers LA PHENYLCETONURIE Rappels 1ère description en 1934 (Folling) Instauration d?’un traitement diététique en 1953 (Bickel) Début du dépistage en 1966 Généralisation en 1978 Embryofoetopathie phénylcétonurique Décrite en 1957 par C. Dent Etude de Lenke et Levy (1980): 155 femmes PCU ? 524 grossesses Fausse couche spontanée Retard de croissance intra-utérin Dysmorphie Cardiopathie Microcéphalie Retard mental Corrélation au taux de PHE avant et pendant la grossesse (seuil: 300 μmol/l) Koch et al, Pediatrics, 2003 Lenke et Levy, N Eng J Med, 1980 Lee P et al, Pediatrics, 2003 Etude de 1977 à 2002: 79 enfants Feillet et al, Eur J Pediatr, 2004 79 femmes PCU ? 135 grossesses Régime chez 83% des F informées Principes de la prise en charge nutritionnelle (1) Régime limité en PHE avant la conception et pendant toute la grossesse (cible: PHE entre 120 et 300 μmol/l) Evaluation de la tolérance (celle de l’enfance) Risques du régime hypoprotidique: risque de déséquilibre nutritionnel (carences/excès): apports caloriques, azotés, fer, calcium, sélénium, vitamine B12 régime anorexigène adhérence au régime difficile mais motivation ++ Principes de la prise en charge nutritionnelle (2) Substituts protéiques sans PHE: permet de couvrir les besoins protéiques Supplémentations: vitamines, minéraux, oligoéléments Contr?le de la prise de poids au cours de la grossesse Contr?le des apports énergétiques Suivi de la grossesse Contr?les biologiques réguliers: AA: hypotyrosinémie fréquente (caractère délétère?) Ionogramme sanguin, urée, créatinine, Ca, Ph Bilan hépatique, albumine, bilan martial Mg, Cu, Zn, sélénium, folates, Vit. A, D, E, B12 NFS Surveillance échographique de la croissance foetale Mireille G, née le 25.03.1963 (1) 1ère grossesse: G, né en 1994: Microcéphalie Retard mental 2ème grossesse: F, née en 1996: Microcéphalie RCIU Cardiopathie complex