诊断学出血血栓与血检测.ppt

APTT、PT检测的临床意义。 肝素、口服抗凝药治疗分别首选监测指标是什么？ 显性DIC诊断记分标准？ 一期止血缺陷、二期止血缺陷、纤溶亢进筛检试验各有哪些？ 溶栓治疗检测有那些项目？ 思考题 * vWF:血管性血友病因子，储存于棒状小体中。 * PAI：纤溶酶原活化抑制剂 * * VWD：血管性血友病；DIC：弥漫性血管内凝血 β-TG：β-血小板球蛋白；PF4：血小板第4因子；TSP：凝血酶敏感蛋白；P-选择素主要介导血小板、内皮细胞与中性粒细胞、单核细胞的相互作用。 * * ITP：特发性血小板减少性紫癜；TTP:血栓性血小板减少性紫癜，一种罕见的微血管血栓-出血综合征。　TTP的病因尚未完全阐明。多数病人无诱因可寻，称为原发性。少数病人可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用药史等有关.意见建议：积极治疗原发病，血浆置换疗法是治该病首选.应用肾上腺皮质激素.免疫抑制剂.抗血小板聚集剂.中药治疗也是治本病重要方法.该病预后不是很乐观. * * 第ⅩⅢ因子严重缺乏使纤维蛋白不稳固而容易溶解，并减弱了抑制纤溶酶原和交联α2-抗纤溶酶的作用，使对血块溶解的抵抗减弱，从而引起出血。其特点是创伤后重复出血。 另一解释：凝固的血液没有形成纤维蛋白交联网，使血块空隙减小，收缩过度，故析出的血清增多，血块收缩率升高。 * 　新生儿同种免疫性血小板减少症是因母亲对胎儿的血小板发生免疫作用而引起的，其发生率约占新生儿的1/5000，如将无症状的亚临床型包含在内则发生率还要更高。 　　发病机制 　　新生儿常会伴有维生素K依赖性凝血因子合成障碍，但一般血小板计数在正常范围以内，新生儿期的血小板减少症常在伴有脓血症或弥散性血管内凝血的早产儿中发生，但也可在正常婴儿中见到。某些患儿母亲的血小板缺乏PLA-1抗原，而在正常人群中此概率仅约为1﹪。这样的母亲一旦怀有PLA-1抗原阳性的胎儿，便会使母体产生对应此种抗原的抗体，并通过胎盘进入胎体，婴儿出生后便可发生一过性的血小板减少症。 　　表现特点 　　临床观察发现，约有半数的患儿为第一胎即起病，这与Rh不合引起的幼红细胞增多症不同，后者第一胎即发病者罕见。在同一家庭中，可出现多例儿童先后发病的情况。患儿于出生后数小时内即出现散在性的瘀点和瘀斑，常遍及全身，这需与分娩外伤所致的皮下出血相鉴别。患儿偶可发生胃肠道或泌尿道的严重出血，但颅内出血很少见。多数患儿出生后的第一周即可有黄疸。 * 慢性肾衰竭患者出现出血倾向和血小板减少最常见的原因是由于毒素在体内潴留导致血小板在血液聚集功能下降和骨髓抑制进而出现血小板生成减少从而出现病变。当然这是指原发病是慢性肾小球肾炎，还有许多导致慢性肾衰竭的疾病本身存在血小板消耗、减少和生成障碍，比如溶血性尿毒症、血栓性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮等等疾病。 骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病（AML）转化。 肝硬化患者的血小板减少的原因：1.血小板生成素分泌减少：肝硬化患者血小板减少可能的原因是由于血小板数量、体积与血小板生成素水平密切相关，而肝脏又是合成血小板生成素的主要场所，肝硬化患者由于肝细胞受损和肝纤维化的加重，出现肝脏合成蛋白的能力下降，使得血小板生成素合成受到影响，作用于巨核细胞的血小板生成素也就越少，导致血小板数量减少。 　　2.脾功能亢进 　　肝硬化患者常出现脾大、脾功能亢进，由于脾功能亢进血小板破坏损伤增多导致血小板数量减少，而大体积血小板的出现是为了适应血小板减少时机体的需要，血小板在脾脏停留时间缩短、成熟受到抑制、寿命缩短，导致血小板减少。 　　3.低蛋白血症 　　肝硬化患者有不同程度的低蛋白血症，导致巨核细胞释放的大体积血小板增多或结合在血小板上的纤维蛋白原增多，引起血小板易于聚集而发生不同程度的减少。 　　4.骨髓细胞受到抑制 　　也有研究表明肝炎病毒和血清其他毒素对骨髓细胞有抑制作用，这可能成为引起血小板减少的又一原因。 PRP:富血小板血浆 * VK依赖凝血因子有：II、VII、IX、X。 肝素抗凝机制：1、抗凝血：肝素 （1）增强抗凝血酶3与凝血酶的亲和力，加速凝血酶的失活； （2）抑制血小板的粘附聚集； （3）增强蛋白c的活性，刺激血管内皮细胞释放抗凝物质和纤溶物质。 2、抑制血小板，增加血管壁的通透性，并可调控血管新生。 3、具有调血脂的作用。 4、可作用于补体系统的多个环节，以抑制系统过度激活。与此相关，肝素还具有抗炎、抗过敏的作用。 * 本药为间接作用的香豆素类口服抗凝药，通过抑制维生素 K 在肝脏细胞内合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、华法