铅中毒性贫血生物技术3组课件.pptVIP

铅中毒性贫血 小组成员： 李世楠、李建翔、李植龙、张忠义、丁晶晶 案例4 某日，小强的妈妈带着5岁的小强来就诊。妈妈说老师多次反映小强容易发脾气、注意力难以集中。妈妈说他从小就好动、容易分神。妈妈同时说最近小强经常感觉肚子间歇性的疼痛和便秘。妈妈曾经在药店买药给他吃，但没有效果。小强和姐姐、妈妈住在郊区外公外婆家。妈妈和外公都在一家蓄电池厂工作。小强和姐姐放学后经常到厂里玩。小强的姐姐有注意力缺陷。外公患有痛风，而且经常腹痛。检查发现小强的视力正常，但听觉灵敏度稍差，而且语言能力比一般小朋友稍差。红细胞压积减少30%。经询问发现，小强饮食充足、无异食癖，免疫接种正常。检查显示血红蛋白过少和小红细胞症。无失血，大便隐血试验阴性。诊断为“轻度缺铁性贫血”，补铁治疗3个月，疗效不明显。 诊断：铅中毒性贫血 发病机制 1.血红蛋白合成障碍 (1)抑制血红素合成：铅通过抑 制血红素合成过程中卟啉代谢的几种有关酶而抑制血红素的合成 (δ-氨基-γ-酮戊酸脱水酶(ALAD) 粪卟啉原氧化酶 ) (2)珠蛋白合成障碍：主要是干扰珠蛋白的β和α链的合成,促进血红蛋白分解 2.铅的溶血作用 (1)铅对红细胞脆性、形态和变形性的影响 (2)铅对红细胞膜通透性的影响 3.铅抑制嘧啶5′-核苷酸酶(P5N)活性 血红素合成过程 铅中毒的标准 铅中毒标准为小于10微克/分升（100微克/升）当人体血铅含量大于或等于10微克/分升，即为铅中毒。但血铅超过6微克/分升即可导致儿童注意力不集中,多动,成绩下降,厌食和钙锌铁缺乏等。. 急性铅中毒：短期内接触高浓度的铅或血铅水平长期超过80ug/dL可以头痛、呕吐、惊厥、昏迷等铅性脑病的表现，甚至死亡。 慢性铅中毒：长期铅接触可导致儿童出现智商低、语言和学习能力比正常儿童差、易激怒、多动、注意力难以集中、攻击性行为、反应迟钝、嗜睡、运动失调等表现。 但这些表现往往是亚临床表现，在临床检查是难以发现。严重的可以出现听觉和视觉障碍，甚至颅神经瘫痪。 铅引起的成人神经系统主要表现为神经行为改变、疲乏、注意力不集中和神经传导速度下降。 铅的毒作用 1.神经系统 铅毒作用最敏感的靶部位是神经系统。而且，铅所造成的神经系统损害是不可逆的。由于儿童和胎儿正处于神经系统发育时期，中枢神经系统的损害更敏感。在以前认为很安全的血铅水平（10ug/dL）下也能发现儿童神经系统损害的表现。所以，目前的观点是，对于铅引起的儿童神经毒性不存在阈值。 铅的毒作用 2、血液系统 铅可以抑制血红素合成过程中重要的酶，s-氨基-r-酮戊酸合成酶（ALAD）和铁络合酶，造成血红素合成障碍和血红蛋白合成减少，引起低色素性贫血。导致红细胞游离原卟啉(EP)水平升高。 虽然血红素合成障碍是铅毒性的早期反应，但贫血并不是铅中毒的早期临床表现,而且只有在长期高血铅水平下才较明显，所以儿童铅中毒很少造成贫血 铅的毒作用 3、内分泌干扰：是铅引起儿童体格生长发育落后和高血压的基础。 血铅水平升高可以降低血清维生素D3的活性,1,25-（OH)2-D3水平下降，导致活性维生素D3的代谢障碍，继发引起广泛的功能障碍如细胞成熟和骨骼生长，同时反过来影响铅的代谢。 铅可引起肾素分泌增加、生长激素和甲状腺素抑制。 铅的毒作用 4．肾脏毒性：这是一个隐匿而渐进的病理过程。这一过程发展到一定阶段就不可逆。 铅主要损害肾近曲小管，导致肾小管的转运功能障碍，出现氨基酸尿、糖尿、高磷酸盐尿。 50%的慢性铅中毒肾病患者同时有痛风。 研究认为铅引起血压升高与肾脏损害有关。 铅的毒作用 5、心血管系统的影响 铅与高血压的关系是该领域重点关注的问题。 目前的研究证明，不但高水平铅接触与高血压有关，低水平的铅接触也能导致血压的升高 铅的毒作用 6、生殖和发育毒性 成年女性长期接触铅可以引起生殖结局改变，流产、死产、早产、低出生体重、出生缺陷发生率比非接触人群高。 铅的男性生殖毒性表现在精子数目减少、活动力减弱、形态改变。 铅的毒作用 7、其他 消化系统：食欲不振、恶心、腹胀、腹隐痛，严重的可以出现腹绞痛。 免疫功能：损害作用 肿瘤：目前没有定论，国际肿瘤研究所将无机铅列为“可疑致癌物”。 胎盘转移 铅的代谢 吸收： 呼吸道 消化道 分布： 5-10%。血液和软