氨基酸代谢Metabolism of Amino Acids - 生物化学与分.ppt

（二）谷氨酸在谷氨酰胺合成酶催化下合成谷氨酰胺 谷氨酸合成酶 L－谷氨酰胺 L－谷氨酸 NH4+ Mg－ATP Mg－ADP ＋ Pi NH3+ NH3+ （三）丙酮酸和草酰乙酸通过转氨基作用生成丙氨酸和天冬氨酸 丙酮酸 转氨酶 丙氨酸 谷氨酸或天冬氨酸 α － 酮戊二酸 或草酰乙酸 （四）天冬氨酸在天冬酰胺合成酶催化下形成天冬酰胺 L－天冬酰胺 L－天冬氨酸 天冬酰胺合成酶 NH3+ NH3+ Gln Glu Mg－ATP Mg－AMP ＋ PPi （五）丝氨酸从糖酵解的中间产物D-3-磷酸甘油酸形成 转氨酶 NH3+ NH3+ NAD＋ NADH ＋ H+ L- 丝氨酸 磷酸羟基丙酮酸 磷酸- L - 丝氨酸 D – 3 –磷酸甘油醛 α－ KA α－ AA H2O Pi （六）甘氨酸在哺乳动物中 有几条合成途径 （七）脯氨酸是从谷氨酸形成的 L－谷氨酸 L－脯氨酸 L－谷氨酸－γ －半缩醛 Δ2－吡咯－5－羧酸 H2O NADH ＋ H+ NADH ＋ H+ NAD＋ NAD＋ H2O NH3＋ NH2＋ NH＋ H3N＋ （八）半胱氨酸可由甲硫氨酸和丝氨酸合成 NH3+ NH3+ NH3+ NH3+ NH3+ NH3+ H2O H2O L－丝氨酸 L－同型半胱氨酸 L－半胱氨酸 L－同型丝氨酸 胱硫醚 甲硫氨酸首先转变为同型半胱氨酸 （九）苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶催化下形成酪氨酸 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 L－ 苯丙氨酸 L－ 酪氨酸 NADP＋ NADPH ＋ H＋ 酶 II 酶 I O2 H2O CH2 – CH – COO- CH2 – CH – COO- NH3+ NH3+ HO （十）组氨酸和精氨酸是营养性半必需氨基酸 组氨酸和精氨酸虽能在人体内合成，但合成量不多，长期缺乏也能造成负氮平衡，可以将这两种氨基酸视为营养半必需氨基酸（nutritionally semi-essential amino acid）。 Thank You! 选择题练习 氨基酸代谢 1. 体内氨基酸脱氨基的主要方式是( ) A 转氨基 B 联合脱氨基 C 氧化脱氨基 D 非氧化脱氨基 E 脱水脱氨基 2. 体内氨的主要代谢去路是( ) A 合成尿素 B 生成谷氨酰胺 C 合成非必需氨基酸 D 渗入肠道 E 肾泌氨排出 3. 关于胃蛋白酶,不正确的是( ) A 以酶原的方式分泌 B 由胃粘膜主细胞产生 C 可由盐酸激活 D 属于外肽酶 E 具凝乳作用 4. 关于一碳单位代谢描述错误的是( ) A 一碳单位不能游离存在 B 四氢叶酸是一碳单位代谢辅酶 C N5-CH3-FH4是直接的甲基供体 D 组氨酸代谢可产生亚氨甲基 E 甘氨酸代谢克产生甲烯基 5. 氨基酸脱羧的产物是( ) A 氨和二氧化碳 B 胺和二氧化碳 C ?-酮酸和胺 D ?-酮酸和氨 E 草酰乙酸和氨 6. 哪种物质缺乏会引起白化病? A 苯丙氨酸羟化酶 B 酪氨酸转氨酶 C 酪氨酸酶 D 酪氨酸脱羧酶 E 酪氨酸羟化酶 甲基转移酶 RH RH—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM为体内甲基的直接供体 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi RH -CH3 要点 甲硫氨酸循环（Met cycle）的生理意义在于由N5-甲基四氢叶酸提供甲基生成甲硫氨酸，进一步生成SAM，为体内的甲基化反应以及含甲基物质的生成提供甲基。 在该循环中，虽然同型半胱氨酸接受甲基后可生成甲硫氨酸，但是体内不能合成同型半胱氨酸，故甲硫氨酸必需由食物供给。 催化同型半胱氨酸转化为甲硫氨酸这一反应的酶为甲硫氨酸合成酶，该酶的辅酶为VB12，它参与甲基的转移。当VB12缺乏时， N5-甲基四氢叶酸上的甲基就没办法转给半胱氨酸。 如此则不仅导致甲硫氨酸合成受影响，同时四氢叶酸再生也受影响，核酸合成障碍，影响细胞分裂。 同时，半胱氨酸在血液中浓度的升高，这与动脉粥样硬化等直接相关。 1964年Gibson等首先报道高同型半胱氨酸（Hcy）血症与血管性疾病和血栓形成相关。 1969年Mcully提出 Hcy可能与动脉粥样硬化有关。 随着近30年的深入研究，众多资料表明高Hcy血症(hHcy)是心脑血管病变的一个独立危险因素。近年研究发现hHcy与及糖尿病其慢性并发症密切相关，是其血管病变的新型危险因素。 遗传因素主要