胆管扩张症诊断与治疗指南（2017版）课件.pptVIP

胆管扩张症诊断与治疗指南(2017版)——中华医学会 概念 胆管扩张症(biliary dilatation，BD) 又称胆管囊肿，是临床较少见的一种原发性胆管病变，可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来，也可在成年期发病，主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张。 因胆管结石、狭窄或肿瘤导致胆道梗阻形成的继发性胆管扩张，不属于BD范畴。 1 ?命名 在《疾病和有关健康问题的国际统计分类(第10次修订本)》中，BD编码定义为胆管囊肿(biliarycyst，K83.5)。 在美国国立医学图书馆编制的《医学主题词表》中，用胆总管囊肿(choledochal cyst)一词代表该类疾病。 国内医学教材《外科学》(第8版，人民卫生出版社)中仍沿用“先天性胆管扩张症”。 目前多种命名混淆使用的现状亟需改变。 除先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)具有明确的遗传学因素外，尚不能明确在其他类型BD形成中先天性因素的致病作用。因此，将各类型BD均冠以“先天性”的命名并不准确。有国内学者建议将该类疾病命名为“胆管囊状扩张症”。日本学者则认为只有部分患者胆道病变呈典型囊状扩张，还有部分呈纺锤形或柱状扩张。 本指南将此类胆道病变统称为BD。 推荐意见1：将原发性局部胆管扩张统一命名为BD，有助于规范临床疾病诊断与治疗，便于学术交流和文献检索。 2 ?临床分型 肝内型 发生部位 肝外型 混合型 单发型 局限型 扩张胆管数目 或 多发型 弥漫型 婴幼儿型 发病年龄 成人型 目前国际上较为常用的是由ALONSO-LEJ等提出，并由Todani等在该基础上多次修订、补充和完善的Todani分型。 Todani分型 I型 胆总管扩张 （最常见，占BD的70%～90%)，分为3个亚型： Ia型：胆总管囊状扩张； Ib型：胆总管局限性扩张 ； Ic型：肝外胆管弥漫性梭状扩张； II型 胆总管憩室样扩张 (占BD的2%～5%)。 III型 胆总管十二指肠壁内段扩张 (占BD的4%)，又称为胆总管末端囊肿。 Todani分型 IV型 胆管多发性扩张 (占BD的10%～20%)，分为2个亚型： IVa型：肝内、外胆管多发性囊状扩张； IVb型：仅肝外胆管多发性囊状扩张。 V型 肝内胆管单发或多发性囊状扩张 (占BD的1%)，又称为Caroli病。 Todani分型 董氏分型 Todani分型 未能区分肝内胆管扩张类型； 对肝外胆管扩张的分型易于混淆。 董家鸿等根据病变胆管扩张在胆管树分布部位和范围、并发肝脏病变及其与手术方式选择的关系，提出了一种新的分型方法，简称董氏分型 。 董氏分型 胆管树系统 毛细胆管 周围肝管 肝小叶赫令管 小叶间胆管 3级：分段胆管 中央肝管 2级：分叶胆管 1级：左、右肝管 肝外胆管 董氏分型 A型 周围肝管型肝内胆管扩张 A1型：病变局限于部分肝段； A2型：病变弥漫分布于全肝。 B型 中央肝管型肝内胆管扩张 B1型：单侧肝叶中央肝管扩张； B2型：病变同时累及双侧肝叶主肝管及左、右肝管汇合部。 董氏分型 C型 肝外胆管型胆管扩张 C1型：病变未累及胰腺段胆管； C2型：病变累及胰腺段胆管。 D型 肝内外胆管型胆管扩张 D1型：病变累及2级及2级以下中央肝管； D2型：病变累及3级及3级以上中央肝管。 董氏分型 董氏分型 该分型将肝外胆管扩张的分型化繁为简，将临床