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运动神经元病PBL运动神经元病什么是运动神经元病是什么性质和类型是什么原因导致是不是运动神经元病如何治疗和护理疾病转归病历介绍闫学成 男 78岁2015年9月9日入急诊科主诉及现病史：意识不清3小时既往史：运动神经元病，高血压否认药物过敏史查体：P:106次/分，BP:118/81mmHg，神志不清，双侧瞳孔3mm，光反存在，四肢无自主活动初步诊断：昏迷待诊 运动神经元病，呼吸肌群瘫痪可能运动神经元病病史：运动神经元病5年，半年停用“利普唑”。四肢无活动，肌张力减低，腱反射++。 经治疗，患者2015年9月10日，意识转清，可用眼神和右手指划字交流，查体：双上肢无自主活动，肩带肌、双上肢肌肉萎缩，双下肢肌力3级，肌张力低。 9月15日15:00，患者病情恶化，出现意识丧失，憋气，血压下降，心率变慢，家属放弃进一步抢救，于16:20呼吸心跳停止。什么是运动神经元病“五性”哦！运动神经元病（MND）是一组选择性侵犯人体运动神经元的慢性进行性恶性神经系统变性病。 由于运动神经元控制着使人能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动，当运动神经元受损后，患者表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，所以又被称为“渐冻人症”。 什么是运动神经元病世界五大绝症 运动神经元病 癌症 艾滋病 白血病 类风湿四大神经退行性疾病 运动神经元病 亨廷顿氏病 老年性痴呆症 帕金森氏病 什么是运动神经元病 我不是植物人，只是全身渐渐不能动了； 我有话要说，只是说不出来； 我很想吃东西，但是不能吞咽； 我很想抓痒，但是手不能动； 我很想活动，但是脚站不起来； 我头脑清楚，但只有两眼会动； 请帮我尊严的活着，安宁的死去。 ——台湾运动神经元病患者协会 什么是运动神经元病 MND 被称作“世纪顽症”，病情进展十分凶险。在中国，有20万“渐冻人”，实际上可能更多。生存期：自确诊后， 2-5年（多），10年以上（少10%），50年（霍金1人）；高发区：太平洋关岛地区；年发病率：2～3/10万；发病年龄：40岁左右（多）；性别比例：男性：女性=1.2:1。 什么是运动神经元病是什么性质和类型是什么性质和类型是什么性质和类型运动神经元病上运动神经元下运动神经元上下运动神经元原发性侧索硬化进行性脊肌萎缩进行性延髓麻痹肌萎缩侧索硬化是什么性质和类型肌萎缩侧索硬化（ALS）ALS为最多见类型，大多为获得性，少数家族性。首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最明显，双手可呈鹰爪样，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌什么原因导致遗传因素：占5～10％；免疫因素：血清中曾检出多种抗体和免疫复合物；中毒因素：EAA毒性作用；植物毒素；微量元素缺乏或堆积；神经营养因子减少；慢性病毒感染及恶性肿瘤；与战争有关：海湾战争，二战；。是不是运动神经元病颈椎病 被误诊排在第一位的疾病。概率约为1/3。 可行肌电图检查，ALS胸锁乳突肌肌电图阳性率94%，而颈椎病为0 颈椎病不会出现延髓麻痹症状 肌萎缩局限于上肢 肌束震颤少见是不是运动神经元病平山病 又称单肢脊髓性肌萎缩或青年上肢远端肌萎缩。 特点为20 岁左右起病，临床表现为肌萎缩、肌无力、肌束颤动和痉挛。症状进展1 年左右停止，MRI 可正常或见脊髓萎缩。一些患者早期表现为平山病，以后发展为ALS。 是不是运动神经元病重症肌无力 咽喉部位受累者须与以延髓麻痹为首发症状的ALS 鉴别。前者有典型的肌无力和病态疲劳，休息后好转。新斯的明试验阳性，肌电图正常，重频刺激试验阳性。肌力分级如何治疗和护理 包括病因治疗和对症治疗。 必须指出的是，MND是一组多病因引 起的综合证,因而期望以单种药物或单 种治疗完全阻断疾病进展是不现实的。“鸡尾酒” 疗法治疗MND治疗病因治疗对症治疗新型钙通道阻滞剂基因治疗及神经干细胞移植抗氨基酸兴奋毒性治疗抗氧化和自由基清除 神经营养因子病因治疗利普唑对症治疗保证足够营养，改善全身状况 呼吸困难，机械通气吞咽困难，胃管鼻饲 肌肉痉挛，解痉镇痛 肢体挛缩，理疗运动护理措施饮食护理康复锻炼../运动神经元病护理常规.doc护理常规心理护理神经内科护理常规安全护理并发症的护理转归 多于5年内死于 呼吸肌麻痹 肺部感染。 韩影《我的爱在我身边》 谢谢!