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规范肺动脉高压的诊断与治疗2016 中南大学湘雅二医院心内科 李 江 2016-5-21 changsha CNRX/ABT/0009/15 有效期至2017年5月 目录 CNRX/ABT/0009/15 有效期至2017年5月 肺高血压的定义和分类 肺动脉高压的规范诊断 肺动脉高压的规范治疗 肺动脉高压的规范随访 PAH pulmonary arterial hypertension PH与PAH PH pulmonary hypertension CNRX/ABT/0009/15 有效期至2017年5月 ESC/ERS. 2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment for pulmonary hypertension. Eur Heart J. mPAP ≥ 25 mmHg CO: cardiac output PAP: pulmonary arterial pressure PAWP: pulmonary artery wedge pressure PH定义 PAH定义 mPAP ≥ 25 mmHg 肺动脉高压？ 肺循环高压？ 肺高压 肺高血压 肺动脉高压 动脉性肺动脉高压？ PH的血流动力学定义 定义 血流动力学特点 临床类型 PH mPAP≥25 mmHg 所有类型 毛细血管前PH mPAP≥25 mmHg; PAWP≤15mmHg 第一、三、四、五大类 毛细血管后PH mPAP≥25 mmHg; PAWP15 mmHg 第二、五大类 单纯性毛细血管后PH 舒张压梯度7mmHg，或肺循环阻力≤3 wood 毛细血管前联合毛细血管后PH 舒张压梯度≥7mmHg，或肺循环阻力3 wood 舒张压梯度=肺动脉舒张压-平均肺动脉楔压 ESC/ERS. 2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment for pulmonary hypertension. Eur Heart J. ESC/ERS指南 2015肺高压分类 1. 肺动脉高压 1.1 特发性PAH 1.2 遗传性PAH 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1, ENG,等 1.2.3 未知 1.3 药物和毒素诱导的PAH 1.4 相关因素的 1.4.1 结缔组织疾病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1’ 肺静脉阻塞性疾病和／或肺毛细血管瘤 1’’ 新生儿持续性PH (PPHN) 2. LHD导致的PH 2.1 左室收缩功能异常 2.2 左室舒张功能异常 2.3 瓣膜病 2.4 先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻2.5先天性/获得性肺静脉狭窄 3. 肺病和／或缺氧导致的PH 3.1 COPD 3.2 间质性肺病 3.3 其他混合性限制性和阻塞性肺疾病 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡低通气障碍 3.6 慢性高原病 3.7 发育不良性肺病 4. CTEPH及其他肺动脉阻塞疾病 4.1慢性血栓栓塞性肺动脉高压 4.2其他肺动脉阻塞疾病 4.2.1血管肉瘤 4.2.2其他血管内肿瘤 4.2.3动脉炎 4.2.4先天性肺动脉狭窄 4.2.5 寄生虫（包虫病） 5. 多因素机制不明的PH 5.1 血液病：慢性溶血性贫血, 骨髓增生性疾病, 脾切除 5.2 系统性疾病: 结节病, 肺组织细胞病, 淋巴管肌瘤病 5.3 代谢性疾病: 糖原储积症, 戈谢病, 甲状腺疾病 5.4 其他: 肿瘤压迫, 纤维素性纵膈炎, 慢性肾衰, 节段性PH 目录 CNRX/ABT/0009/15 有效期至2017年5月 肺高血压的定义和分类 肺动脉高压的规范诊断 肺动脉高压的规范治疗 肺动脉高压的规范随访 PAH是一种进展性疾病,心功能逐渐恶化 CNRX/ABT/0009/15 有效期至2017年5月 Domenighetti G. Swiss Med Wkly 2007; 137:331-6. 症状明显/进行性失代偿 进行性恶化/完全失代偿 症状发生前 右心室功能障碍 国内PAH的诊断现状 外院转诊的肺动脉高压患者 70%未进行规范的病因筛查 医生认识不足，或缺乏相应的检查项目或仪器 30%的特发性肺动脉高压的诊断最后被纠正 医生临床经验不足，超声和肺动脉CT误诊或漏诊、病因筛查不全面 只有10%患者进行过必要的右心