出血性疾病新进展1..ppt

诊断注意事项 （1）应充分强调病史询问的重要性（药物史、家族史、 其他自身免疫疾病史等） （2）血涂片检查的意义与血细胞计数同样重要 （排除假性血小板减少、遗传性血小板病、TTP、 DIC、MDS或恶性肿瘤相关的血小板减少等） （3）如发现脾脏肿大应首先考虑其他诊断。 （4）HIV和HCV抗体检测限高危人群。 （5）自身免疫性系列抗体检测（风湿系列、抗磷脂 抗体、抗甲状腺抗体等）应做为常规筛查项目 ITP 分型 1.新诊断的ITP 3月 2.慢性ITP 12月 脾切除无效或复发 3.难治性ITP 需要治疗以降低出血的风险 4.重症ITP BPC 10×109/L,显著的皮肤粘膜 多部位出血和（或）内脏出血 ITP临床安全合理用药决策支持系统系统 Drug Rational Use Guidance System （简称DRUGS系统） 安全合理用药决策支持系统 药物治疗的无序化，经验化和随意化造成 疗效差、经费高、安全隐患大 WHO认为，上市药品由于使用和管理不合理，导致高达70%的浪费，若加强管理和合理用药可使耗损降为30% 第69届世界药联大会主席米歇尔强调指出：临床常见疾病50%以上不按照指南治疗 研究背景 安全合理用药决策支持系统 DRUGS 系统是经过五年时间开发研制而成 军队医药卫生科学研究“十一五”重大专项 樊代明院士担任首席科学家，以临床合理用药规范模块为核心 临床合理用药标准 ——成人特发性血小板减少性紫癜 的分层治疗 撰写人：杨岚教授 第四军医大学西京医院血液内科 目的 参考：临床证据及最新的指南 总结：ITP治疗的循证医学证据 提供：ITP药物治疗的参考 规范：ITP临床用药 撰写特色 综合：我国及国际ITP治疗的最新共识 结合：我国的疾病特征及临床治疗现状 细化：ITP临床用药，便于临床参考 指导ITP治疗的分层标准 (一)BPC≥30×109/L,无明显出血 (二)BPC30×109/L,有出血或有治疗要求者 (三)BPC10×109/L,严重出血或存在严重出血风险 (四)激素治疗无效，BPC30×109/L,有出血者 (脾切除后/脾切除禁忌或拒绝) 分层依据：中国专家共识，英国诊治指南 鉴于ITP的良性病性质,致死性出血的风险与致死性治疗相关并发症的发生率相当,应尽量避免过度治疗 在那些有ITP的症状或体征而对必须服用阿斯匹林、华法林等抗凝药患者，应使其血小板计数维持在50× 109/L以上。此外在治疗时还应充分考虑患者的意愿 成人中视为“安全”的血小板计数建议 口腔科检查≥10×109/L 拔牙/补牙≥50×109/L 小手术≥ 50×109/L 大手术≥ 80×109/L ITP治疗方式 一、非药物治疗 二、药物治疗 三、外科治疗 ITP治疗—非药物治疗 1.患者健康教育—出血严重者应注意休息，避免创伤。 PBC20×109/L且合并严重出血或存在严重出血风险者， 应严格卧床 2.避免使用任何引起或加重出血的药物 3.对必须服用抗凝药患者，应使PBC50×109/L 4.有效地控制高血压 * * * *  内科临床诊治进展出 血 性 疾 病 (hemorragic disease)  epistaxis gingival bleeding intracerebral hemorrhage   由于正常的止血过程（hemostasis）发生障碍,在临床上表现为自发性出血或轻微损伤后出血过多或不止的一组疾病 定义 发病机制 platelet coagulation factor β2-整合素 内皮细胞间的粘附， EC受损介导血小板粘附 β1-Integrin 细胞与基质 细胞间 platelet endothelial cell adhesion molecule1 PECAM1 vWF Endothelial cell 正常静息状态不表达，是EC损伤或激活的标志物 配体 活化内皮细胞的生物学特性 TF FⅩa TF-FⅧa FⅧa FⅤa PGI2 TFPI tissue factor pathway inhibitors endotheli