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颅内低级别胶质瘤的治疗 低级别胶质瘤的WHO分类 低级别胶质瘤（low grade gliomas, LGGs）约占胶质瘤的15- 25%，多发于儿童及表壮年，平均发病年龄为35 - 40岁，有人报道LGGs占儿童和成人颅内胶质瘤的55%和30- 40%。虽然低级别胶质瘤通常被认为是良性肿瘤，但有些低级别胶质瘤却表现为浸润性生长及恶性转变的生物学特性。低级别胶质瘤患者的临床预后差异极大，有些病人在确诊后随访观察，病灶可多年保持稳定或仅缓慢生长；而另一些病人即便行积极的手术、放射治疗以及化疗，肿瘤仍在短期内复发；有的甚至进展为高级别胶质瘤，预后不良。有文献报道低级别胶质瘤的预后相差甚远，五年生存率从27- 85%不等。 二、病理 纤维型、双极细胞型、原生质型以及混合型星形细胞瘤依其是实体性或是囊性而有不同的外科处理，实体性星形细胞瘤的肿瘤其瘤体质硬或韧有时呈软骨样；纤维型肿瘤色白，质的较软，凝胶样；双极细胞型呈半透明样；而原生质型形式多样化。在脑表面肿瘤的生长既可为浸润也可边界清楚；在皮质下生长时通常为实质性，但有形成多个小型囊腔或单个大囊腔的倾向。形成大囊腔者多见于纤维型或双极细胞型。毛细胞型星形细胞瘤是一种罕见于大脑半球的星形细胞瘤，它多见于后颅窝或脑干、中脑以及前部视路。大部分情况下大脑的毛细胞性星形细胞瘤呈一大囊腔，其壁上有一肿瘤节结，此点有助于与其他类型的星形细胞瘤相区别。 少突胶质细胞瘤通常很硬，切面上可见有明显的砂粒样钙化，外观呈灰红色，表面分界比较清楚,而在深部则不清楚。深部可有粘液性囊变，而在皮层可见或触到较硬的小结节样肿瘤结节。当肿瘤沿软脑膜扩展，可在大脑面表形成兰红色菌样肿块，此时肿瘤可与硬膜粘连使术者第一眼误认为是脑膜瘤。 3. 混合性少突星形细胞瘤在肉眼上与少突胶质细胞瘤无明显差异，但组织学有所不同，而其他如多形性黄色瘤性星形细胞瘤和神经节胶质细胞瘤也是可手术切除的低级别胶质瘤，但其发生率很低。 4. 有文献报道低级别胶质瘤好发于边缘系统，在边缘系统的胶质瘤中低级别胶质瘤所占比例超过一半以上，少突胶质细胞瘤好发于额叶外侧，此外低级别胶质瘤还可位于矢状窦旁而累及额叶或顶叶，肿瘤可沿纵裂生长并通过长弓状纤维经胼胝体向对侧生长而形成“蝶形”肿瘤，肿瘤还可沿短弓状纤维浸润，使肿瘤在相邻的二个脑回间扩展。 三、低级别胶质瘤的临床 与生物学特点 （一）临床症状 大脑半球的低级别胶质瘤的发生率低于恶性胶质瘤如胶质母细胞瘤和原发性神经外胚层肿瘤（PNET），前者主要好发于年青人，且预后较好。正是因为低级别胶质瘤的发生率较低，预后较好，生存期较长，使得人们对其自然病史了解要比对高级别胶质瘤要少得多，此外由于近年来神经影像学的进展自然地改变了低级别胶质瘤的术前病程。在CT时代之前，大脑半球低级别胶质瘤病人主要表现为头痛、视乳头水肿和局灶性症状，而现在仅在发生几次癫痫后或完全无症状时就经CT或MR扫描所诊断并进行了手术治疗。 不同年代LGGs症状发生率的比较 以上可以看出癫痫的发生不断在临床上是最重要的症状，也是出现最早的症状，而且也是手术的重要指征。在低级别胶质瘤病人的非肿瘤癫痫病灶中对γ氨酪酸和生长激素抑制素有免疫反应的神经元有显明减少，这表明该部位具有超兴奋性。因此这些病人的癫痫药物常难以控制，只有将病灶与肿瘤一起被切除后才能得到控制。 对既往影像学检查未发现病灶的慢性癫痫病人也应注意其患胶质瘤的可能，在51例有1-27年的癫痫史的病例中Goldring 等查出40例胶质瘤，其中1 例患者有22年的癫痫病史，结果发现为胶质母细胞瘤。因此当在非特异性发热性惊厥后出现的复杂性部分性癫痫，或有典型的颞叶内侧硬化病史者应考虑有颞叶胶质瘤的可能。 （二）LGGs的生物学特性 LGGs与HGGs的生物学特性比较 值得担心的是低级别胶质瘤经过一段时间后可能增级，Muller 对137例复发性低级别胶质瘤病人的研究表明，在复发时仅14% 的I级星形细胞瘤患者未改变级别，而55.5% 的病人在复发时已升级为II 级，30.5%的病人转变为胶质母细胞瘤；同样23例I级少突胶质细胞瘤病人在复发时有15例升为II级，2例升为胶质母细胞瘤。 （三）LGGs的肿瘤分子学特点 1. 近十年来很多研究表明测定肿瘤细胞增殖抗原Ki67 MIB-1的表达（该抗原在整个细胞周期均表达）和核增殖抗原（PCNA）（该抗原只在S1期表达）可确定星形细胞瘤细胞增殖活性率。低级别胶质瘤的MIB-1指数4%，因此测定MIB-1的表达可反应出肿瘤不同的生物学行为的差异，并可将MIB 、LI作用判断预后的指标。 2. 细胞基因分析