神经病学第17章神系统发育异常性疾病.pptVIP

神经系统先天性疾病 子宫内脑神经系统发育障碍, 部分神经元产生 \移行组织异常 导致出生后颅骨\神经组织及覆盖被膜畸形和精神发育迟滞, 主要为遗传性, 部分为环境因素影响 胎儿分娩时产伤\窒息 头部遭受过度挤压较长时间缺氧, 导致脑组织损伤发育异常, 脑的结构及功能不良 本组疾病多达上百种, 病因发病机制不完全 清楚 胚胎期特别是妊娠前3个月神经系统处于发育 旺盛期, 胎儿易受到母体内外环境各种致病因 素侵袭导致发病 症状见于出生时或出生后,在神经系统发育过 程中逐渐出现 与遗传性疾病区别: 病因多为自身环境性因素, 后者由遗传基因决定 颅颈区畸形包括: 颅底凹陷症 扁平颅底 小脑扁桃体下疝畸形 颈椎分节不全(颈椎融合) 寰椎枕化(寰枕融合)寰枢椎脱位 前三种多见 ①选择性脊神经后根切断术 (Selective posterior rhizotomy, SPR) 选择性切断脊神经后根与肌牵张反射有关的Ia 类肌梭传入纤维, 减少调节肌张力与姿势反射的 g 环路中周围兴奋性传入, 纠正肢体痉挛状态 脑性瘫痪痉挛型 首选SPR加康复训练, 3~10岁施行为宜 患儿应有一定的行走能力, 智力接近正常 术后进行系统的康复训练 治疗 3. 手术治疗 3. 手术治疗 ②矫形外科手术 适用于内