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胆红素脑病（4） 我国2008年第7版儿科学教科书中胆红素脑病分为四期： 警告期：表现为嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，偶有尖叫和呕吐。持续约12-24小时。 痉挛期：出现抽搐、角弓反张和发热（多与抽搐同时发生）。轻者仅有双眼凝视，重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋，甚至角弓反张。此期持续12-48小时。 胆红素脑病（5） 恢复期：吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复。此期约持续2周。 后遗症期：胆红素脑病四联症： 手足徐动：经常出现不自主、无目的不协调的动作； 眼球运动障碍：眼球向上运动障碍，形成落日眼； 听觉障碍：耳聋，对高频音失听； 牙釉质发育不良：牙呈绿色或深褐色。 此外也可留下脑瘫、智能落后、抽搐、抬头无力和流涎等后遗症。我们如何处理这一不同分期和描述。 胆红素脑病（2） 初期 中期 极期 1、轻度迟钝 1、中度迟钝-激惹 1、极度迟钝至昏迷 2、轻度肌张力降低，运动减少 2、肌张力变化不一，常增高；有些出现颈后仰-角弓反张 2、肌张力长增高，有些有颈后仰-角弓反张 3、吸吮差，哭声稍高尖 3、吃奶不好，哭声高尖 3、不进食，哭声高尖 胆红素脑病（7） 隐匿性胆红素神经系统功能紊乱（subtle bilirubin-lnduced neurological dysfunction,BIND）：已证明非重度高胆红素血症也可造成隐匿性核黄疸。隐匿型胆红素神经系统功能紊乱（BIND）它包括神经病学的，认知的，学习方面的甚至运动方面异常、单独存在的听觉丧失及听觉功能障碍例如听神经病变。其他注意力缺陷类疾病（attention deficit disorder），孤独症（Autism）发生率高。 高胆红素血症的治疗 。多数足月新生儿黄疸，光疗是首选干预方法 。要严格掌握换血疗法指征 。药物治疗起效慢，起辅助作用 八 新生儿黄疸治疗 光疗  2001年中华儿科杂志发表新生儿学组的不同出生时龄的足月新生儿黄疸干预推荐标准方案 不同出生时龄足月新生儿黄疸干预推荐标准（mg/dl) 光疗的不良反应及其影响 常见不良反应：体温不稳定、皮疹、大便稀、不显性失水增加等 新生儿光疗与皮肤黑素细胞痣 调查结论“新生儿的强光疗是儿童期黑素细胞痣发生的危险因素，对这些患儿应该进行皮肤科的监测（目前仍有争议） 光疗与青铜症 光疗后皮肤、血清、尿液呈棕灰色 大多数有溶血或直接胆红素增加（3mg/dl） 可能与胆红素光氧化产物经胆道排除受阻有关 停光疗后常能恢复 新生儿光疗与外周细胞DNA损伤（与光强度有关） 光疗对血液动力学影响（光疗影响心输出量和脏器血流，但停光疗后恢复等） 高胆红素血症的治疗 指南主张依据患儿胎龄、健康状况、危险因素分为高危、中危、低危三种，并分别绘制了光疗干预和换血治疗的曲线 胎龄35周以上新生儿黄疸光疗干预指南图 什么叫光疗失败？ 足月儿总胆红素值达到干预标准即给予光疗，光疗后4-6h血清总胆红素值仍上升 86umol/l(l.h)[(0.5mg/dl.h)]. 如达到上述标准可视为光疗失败准备换血 换血 胎龄35周及以上新生儿黄疸换血干预指南图 换血后总胆红素值回跳：多数患儿在换血后6--8h血总胆红素值会回升，换血后进行连续光疗后再下降。 治疗注意事项 1.光照疗法：（辐射计量器应用） 2.换血疗法：a 必须签署换血同意书 b 多数患儿在换血后6-8h血总胆红素值会回升，换血后进行连续光疗后再下降 3.药物：a 酶诱导剂（苯巴比妥时间长） b 静脉注射丙种球蛋白（↓换血次数 ↓住院天数 ↓光疗天数） c白蛋白： 适用于早产儿低蛋白 血症、胆红素/白蛋白比值增高者 新指南治疗上的特点 。2004年新指南中对出现时间越早的高胆红素血症的光疗和换血水平有所降低，而对出现晚的高胆红素血症的光疗和换血指标则有所提高。 。如1994年指南中对72hTSB＞20.0mg/l应予以光疗，TSB＞17mg/l应考虑光疗，而新指南中72h时光疗指标降到18mg/l，而120h时光疗指标则提高到21mg/l 。这一变化主要基于黄疸高峰出现越早，提示溶血速度越快，TSB上升的速度也将越快，所以应给予更及时的干预认识。 美国2004年新指南对临床医师提出了以下建议 1.促进和支持成功的母乳喂养； 2.建立鉴定和评估新生儿高胆红素血症的护理方案； 3.生后24h内测量新生儿血清总胆红素（TSB）水平或经皮胆红素（TCB）水平 4.应该认识到目测黄疸