川崎病分课件.pptVIP

川崎病（Kawasaki Disease, KD） 皮肤粘膜淋巴结综合征 本病由川崎富作首先报道。 KD是以全身中、小动脉为主要病理改变的急性热性发疹性疾病 最严重的危害是冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成 发病以婴幼儿多见，80%在5岁以下，男性多于女性,男女比例为1.3-1.5:1 本病亚洲发病率最高，日本为180/10万，其次为朝鲜，中国为55/10万 川崎病的发病率呈上升趋势，有的年度爆发 研究发现，夏威夷日本人川崎病的发病率同日本本土的发病率 川崎病患儿的兄弟姐妹发病率高于普通患儿的10倍。 病因未明 感染因素 免疫紊乱 超抗原致病学说 遗传因素 根据本病临床表现中出现的发热、皮疹，推测其与感染相关。约38%患儿在急性KD同时存在感染。 可能具有多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒、链球菌、丙酸杆菌感染等 本病在急性期存在明显的免疫失调 急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值增加 此种改变在病变3～5周最明显，至8周恢复正常 遗传因素 遗传因素研究结论尚不一致 免疫功能方面有ITPKC、CD40、FcgR基因及信号分子等； 血管生物学方面有促弹性组织分离的MMPs及血管功能基因等 遗传因素尚待进一步研究证实 分4期 第I期（约1-9d）小动脉周围急性炎性改变 第II期（约10-21d）中等大小动脉全层血管炎 第III期 (约28-31d) 炎症渐退，结缔组织增生，冠状动脉部分或全部闭塞 第IV期 (可达数年) 病变愈合，瘢痕形成 发热：持续5d以上，经抗生素治疗无效，体温在39-40oC以上，眼结合膜充血无脓性分泌物 口唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头明显突起、充血，似草莓舌。 掌跖红斑，手足硬肿，第2W开始指、趾甲和皮肤交界处出现膜状蜕皮，重者指、趾甲亦可脱落。 多形性皮疹，躯干部多见，发热后2-4d出疹，持续4-5d消退 颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径1.5cm以上，触痛、表面不红，不化脓，常为一过性 其他 神经系统：激惹、烦躁等 消化系统：腹痛、恶心、呕吐等 心血管系统：心肌炎、心包炎等 血液学检查：WBC↑（粒细胞为主），轻-中度贫血，血小板早期正常，2-3W 后增加，ESR、CRP、ALT、AST ↑ 免疫学检查：血清IgG、IgM、IgA、IgE ↑ ECG：早期示窦性心动过速，非特征性ST-T改变，出现心包炎和心肌梗死时有相应ECG改变 胸部X线：肺纹理增粗、模糊和片状阴影，心影可扩大 超声心动图：心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣和三尖瓣反流；冠状A异常，如动脉瘤、冠状A扩张和冠状A狭窄 冠脉造影：动脉瘤、冠状A扩张和冠状A狭窄 不明原因发热5d以上，伴下列临床表现中4项，排除其他疾病后即可诊断KD 周围肢体变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮 多形性红斑 结合膜充血，非化脓性 唇充血皲裂，口腔粘膜充血，舌乳头呈草莓舌 颈部非化脓性淋巴结肿大（直径大约1.5cm） 诊断标准 在美国，诊断标准中以发热为必要诊断条件。 现在日本，KD可无发热，据统计约99.3%的KD患儿存在发热。 研究发现，北京地区目前统计的3例无发热的高度疑似川崎病的患儿临床表现均存在冠脉并发症，所以建议按照日本诊断标准。 败血症：血培养阳性，抗生素治疗有效 渗出性多形性红斑：婴儿少见，皮疹范围广泛，有疱疹及皮肤糜烂出血，有口腔溃疡 幼年型类风湿关节炎全身型：无结合膜充血，无口唇发红、皲裂，无手足硬肿及指趾末端脱皮，无冠状A损害 猩红热：多于发热当日或次日出疹，口唇皲裂不明显，无手足硬肿，青霉素治疗有效 耶尔森菌感染：多有小肠结肠炎症状、急性肾功衰竭、粪便细菌培养(+)、血清抗体效价≥1:160, 有助诊断 并发症 动脉瘤为川崎病的常见并发症，如冠状动脉瘤、腋动脉瘤、髂动脉瘤等。 不同年龄患儿动脉瘤的风险不同，小于1岁或10-14岁患儿发生率高于其他年龄段（10%）。 冠脉瘤的特点为：儿童发病、钙化发生率高、多发病变（狭窄与瘤并存）、长期慢性进程（10-20年）、临床表现缺乏或不典型。 Circulatory Stasis 动脉瘤的形成机理：Virchow’s 三要素 动脉瘤的变化 动脉瘤变小的同时存在血栓、狭窄的可能，多见有钙化。 巨大动脉瘤在短时间内缩小，狭窄的发生率较高。 2个动脉瘤（6mm）或一个动脉瘤（8mm）的患者建议应用药物治疗 阿司匹林：80-100mg/(kg.d),分3-4次口服，热退48h后减至每日3-5mg/kg，一次顿服。6周后复查超声心动图 丙种球蛋白：建议于病程5-9天应用2g/kg丙种球蛋白于8-12h内静点，单次应用。研究发现1g/kg×2次应用可增加丙种球